遺傳性腎小球病-Alport綜合征的疾病分類及發(fā)病原因，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來(lái)為您解答：

疾病分類

根據(jù)遺傳方式可分為①X連鎖顯性遺傳（X-linked dominant，XL，約占80%），致病基因在X染色體上，遺傳與性別有關(guān)。②常染色體隱性遺傳（autosomal recessive，AR；約占15%），致病基因在常染色體上。③常染色體顯性遺傳（autosomal dominant，AD；極少數(shù)）。分別因編碼IV型膠原不同ɑ鏈的基因COL4A5和（或）COL4A6、COL4A3和（或）COL4A4突變所致。

發(fā)病原因

IV型膠原6條ɑ鏈聚合成3條三股螺旋分子結(jié)構(gòu)稱為單體，單體聚合形成二聚體或四聚體，再相互絞連形成膠原網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。X連鎖顯性遺傳Alport綜合征得基因突變主要發(fā)生在編碼IV型膠原ɑ5鏈的基因（COL4A5）。常染色體隱性遺傳Alport綜合征的基因突變則發(fā)生在2號(hào)染色體上編碼IV型膠原ɑ3鏈或者ɑ4鏈的基因（COL4A3/COL4A4）上。

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