原發(fā)性腎小球疾病-局灶節(jié)段性腎小球硬化的診斷及鑒別診斷，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來(lái)為您解答：

診斷

本病的確診有賴于腎活檢病理診斷，由于FSGS是局灶、節(jié)段性病變，當(dāng)腎活檢取材不佳，尤其未取到皮髓交界組織時(shí)，可能誤診。若腎小球病變與腎小管間質(zhì)病變程度不符，腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化突出：或腎小球體積大小不一：或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反應(yīng)差的腎病綜合征，或有高血壓、血尿及腎功能損害時(shí)，即使未見到硬化的腎小球，仍應(yīng)考慮本病，必要時(shí)需行重復(fù)腎活檢。

以下幾點(diǎn)有助FSGS診斷：

① 早期存在高血壓和腎功能損害，起病就存在高血壓和腎功能損害，尤其成年患者更突出；

② 鏡下血尿發(fā)生率高。約2/3的FSGS患者見鏡下血尿；

③ 多數(shù)FSGS患者為非選擇性蛋白尿(微小病變患者則以選擇性蛋白尿多見)；

④ 腎小管功能受損，F(xiàn)SGS患者尿中NAG、視黃醇結(jié)合蛋白、尿溶菌酶水平升高，尿滲透壓降低：

⑤ 血清IgG水平．血清IgG水干明顯降低，其下降幅度超過(guò)尿中IgG的丟失量；

⑥ 對(duì)激素治療的反應(yīng)差。一些FSGS患者早期激素治療敏感，晚期激素治療抵抗。

在確診為FSGS后，需排除各種繼發(fā)性FSGS的可能性。

鑒別診斷

1. 微小病變：可因組織取材欠佳，或未取到髓旁腎單位而被誤診。但微小病變少表現(xiàn)為高血壓和血尿，絕大多數(shù)對(duì)激素治療敏感。此外可以通過(guò)病理表現(xiàn)前者表現(xiàn)為腎小球體積增大，后者表現(xiàn)為腎小球體積大小不一，前者表現(xiàn)為彌漫足突融合后者表現(xiàn)為節(jié)段，后者可見臟層上皮細(xì)胞空泡變性。

2. 繼發(fā)性FSGS:尋找原發(fā)病的特征，組織學(xué)可表現(xiàn)為腎小球硬化程度輕重不一，腎小囊壁增厚，球周纖維化，小管間質(zhì)病變呈斑片狀分布，間質(zhì)可見大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

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