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顱裂系先天性顱骨發(fā)育異常，表現(xiàn)為顱縫閉合不全而遺留一個缺口。其病因目前尚不清楚，可能與胚胎時期神經(jīng)管發(fā)育不良有關(guān)。顱裂一般發(fā)生在顱骨中線部位，少數(shù)可偏于一側(cè)，顱穹窿部、顱底部均可發(fā)生。發(fā)生于顱穹窿部者，可自枕、后囟、頂骨間、前囟、額骨間或顳部膨出。發(fā)生于顱底部者，可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。如果顱骨缺口處無顱內(nèi)組織膨出，稱為隱性顱裂。該類型少見，臨床上常無癥狀，多在X線檢查時確診。

有顱內(nèi)組織從缺損處膨出則稱為囊性或顯性顱裂。囊性顱裂可分為腦膜膨出或腦膜腦膨出，后者囊內(nèi)含有腦組織，或部分?jǐn)U張的腦室等。囊性顱裂的臨床表現(xiàn)因膨出的部位及大小而不同。出生時包塊多較小，以后可逐漸長大，有一定壓縮性。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊。鼻根部者在鼻根部有包塊突出，眶距增寬，眶腔受壓變窄，眼外形呈三角形。神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)為智力低下、抽搐、癱瘓、腱反射亢進(jìn)、皮質(zhì)性視覺障礙及小腦癥狀和體征。部分病人無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。根據(jù)膨出包塊的外觀特點及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，不難作出正確的診斷。頭顱X線片可見顱骨中線部有一圓形骨缺損，邊緣硬化，外翻。顱腦CT和磁共振掃描能顯示囊內(nèi)容物，腦積水和并發(fā)的腦畸形。

癥狀體征

出生時包塊的大小，以后的增長情況，哭鬧時包塊沖出，可破潰；頭顱同時增大。

位于鼻根部者，測兩眼眶的距離增寬，呈三角形眼，偏癱；位于眶內(nèi)者，檢查視力，眼球突出。

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