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燒傷并發(fā)癥-代謝功能失調(diào)的概述及分類(lèi)有哪些?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來(lái)為您解答:
代謝失調(diào)是一種影響人類(lèi)(或動(dòng)物)細(xì)胞生產(chǎn)能量的障礙,又稱(chēng)為新陳代謝失調(diào)癥。大部份代謝疾病都是遺傳性疾病,而有部份是從飲食、毒素、感染等而有。
遺傳性的代謝疾病一般稱(chēng)為先天性代謝缺陷。一般來(lái)說(shuō),遺傳性的代謝疾病都是先天性缺少或不正常構(gòu)成在細(xì)胞代謝過(guò)程中重要的酶。
代謝失調(diào)三個(gè)最主要的類(lèi)別為:
(1)肝糖儲(chǔ)積癥(Glycogen Storage disease):是一種罕見(jiàn)的先天遺傳代謝疾病,主要是由于患者體內(nèi)無(wú)法正常代謝肝糖所致,全世界的發(fā)生率約為十萬(wàn)分之一——影響糖類(lèi)代謝的障礙。
(2)脂肪酸氧化作用缺陷:由于在脂肪酸代謝的過(guò)程中,有太多的酶參與作用,因此當(dāng)其中某個(gè)酶發(fā)生異常時(shí),便使得整個(gè)氧化過(guò)程受到影響并致病。——影響脂肪代謝的障礙。
(3)線粒體疾病:線粒體疾病往往是由于線粒體DNA的突變?cè)斐傻?,從而影響線粒體的功能。廣義的線粒體疾病還包括由細(xì)胞核編碼的線粒體蛋白的突變而造成的功能不正常。這些疾病往往是遺傳的。而由于線粒體在細(xì)胞內(nèi)起關(guān)鍵的作用,這些疾病又往往是致命的。在神經(jīng)肌肉疾病的癥狀,通常被稱(chēng)為線粒體肌癥?!绊懠?xì)胞內(nèi)中央發(fā)電廠線粒體的障礙。
另有第四類(lèi)的離子通道病亦可以分類(lèi)為代謝疾病,但一般很少作出這樣的分類(lèi)。這種障礙影響細(xì)胞的離子通道及細(xì)胞器膜,形成離子不正?;虻托艿剡M(jìn)出細(xì)胞膜。有某些離子通道疾會(huì)造成周期性麻痹或惡性高熱癥。
當(dāng)然亦有其他不同種類(lèi)的代謝疾病,如肌腺苷酸脫胺酶缺乏癥,而不明顯地能分在以上的類(lèi)別。
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