臨床表現(xiàn)是診斷川崎病的主要依據(jù)。

1、根據(jù)2002年日本修訂的川崎病診斷指南，在6個(gè)主要癥狀中出現(xiàn)5個(gè)，或有4個(gè)癥狀加上超聲心動(dòng)圖或心血管造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變，可以診斷為川崎病，但必須排除引起冠狀動(dòng)脈損害的其他疾病。

2、2004年，美國(guó)兒科學(xué)會(huì)和美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)發(fā)布了不完全川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括兩種情況：

（1）6項(xiàng)主要臨床癥狀中只有3項(xiàng)，但在病程中超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影證明有冠狀動(dòng)脈瘤，多見于8歲的年長(zhǎng)兒。

（2）6項(xiàng)主要臨床癥狀中有4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖可見冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)（提示冠狀動(dòng)脈炎）。診斷不完全性川崎病時(shí)應(yīng)參考以下項(xiàng)目：卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑；血小板數(shù)顯著增多；C反應(yīng)蛋白、血沉明顯增高；冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或有炎癥征象；心臟雜音或心包摩擦音；低蛋白血癥或低鈉血癥。