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骨纖維結(jié)構不良也稱纖維結(jié)構不良(fibrous dysplasia),特點是受累的骨組織逐漸被增生的纖維組織所替代,病變中含有數(shù)量不等的骨樣組織或未成熟的骨小梁。
臨床上可分為單骨性和為多骨性。常累及頜骨,其他常見發(fā)病部位還有肋骨和股骨等。多骨性損害同時伴有皮膚色素沉著和女性性早熟等內(nèi)分泌異常,被稱為McCune-Albright綜合征。典型的X線表現(xiàn)為病變骨區(qū)阻射性降低,呈磨玻璃樣改變醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理,病變與周圍正常骨的界限不明顯。病變區(qū)纖維成分較多時,可表現(xiàn)為囊性密度減低區(qū),類似于囊腫或囊性腫瘤。
肉眼見病變部位骨膨脹,剖面顯示骨密度變薄,與骨松質(zhì)之間無明顯界限,骨髓腔被灰白色結(jié)締組織代替,從質(zhì)韌到砂粒樣逐漸移行,可有出血或囊性變,囊內(nèi)為淡黃色液體。鏡下見疏松的細胞性纖維組織代替正常骨組織,纖維組織背景下可見呈均勻分布、形態(tài)不一的骨小梁,這些幼稚的骨小梁彼此缺乏連接,無層板結(jié)構,纖細呈弓形或分支狀,類似O、C、V、W等英文字母的形態(tài)。骨小梁的周圍往往缺乏成排的成骨細胞。間質(zhì)成纖維細胞大小一致,呈梭形或星形。增生的纖維結(jié)締組織中富于血管,有時還可見到骨樣組織、軟骨島、破骨細胞。