血清中含有多種補(bǔ)體成分的抑制或滅活特定的補(bǔ)體成分。

　　CI抑制物：CI抑制物可與CI不可逆地結(jié)合，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2，即不再形成C42（C3轉(zhuǎn)化酶），從而阻斷或削弱后續(xù)補(bǔ)體成分的反應(yīng)。遺傳性CIINH缺陷的患者，可發(fā)生多以面部為中心的皮下血管性水腫，醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水腫為特征。其發(fā)生機(jī)制是CI未被抑制，與C4、C2作用后產(chǎn)生的C2a（舊稱(chēng)C2b的小片段）為補(bǔ)體激肽，或增強(qiáng)血管通透性，因而發(fā)生血管性腫。

　　CIINH缺陷時(shí)，C4、C2接連不斷地被活化，故體內(nèi)C4、C2水平下降；因其不能在固相上形成有效的C42（C3轉(zhuǎn)化酶），所以C3及其后續(xù)成分不被活化。因此本病不像C3～C8缺陷那樣容易發(fā)生感染。

　　大部分CIINH缺陷病人與遺傳有關(guān)，另有約15%的病人無(wú)遺傳史，其CIINH雖有抗原性但無(wú)活性（部分可產(chǎn)生正常CIINH，并非完全缺陷）。前者稱(chēng)為I型血管性水腫，后者稱(chēng)為Ⅱ型血管性水腫（Alsenz等，1987）。

　　血管性水腫可用提純的CIINH治療，據(jù)稱(chēng)有效，亦可給以男性激素制劑以促進(jìn)肝合成CIINH，預(yù)防水腫的發(fā)生。