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庫欣綜合征的病因

2009-10-16 14:59 來源:醫(yī)學教育網     【 】【打印】【我要糾錯

  庫欣綜合征的病因包括:ACTH依賴性及非ACTH依賴性。

  1.ACTH依賴性

 。1)垂體ACTH分泌過量:其中70%~80%是垂體分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤,大腺瘤占10%~20%;垂體ACTH細胞增生占l4%以下,可分為彌漫性、結節(jié)性增生,有的有腺瘤形成。這種因垂體ACTH分泌過多引起的庫欣綜合征稱庫欣病,庫欣病占庫欣綜合征的70%.雙側腎上腺皮質彌漫增生,一部分呈結節(jié)樣增生或腺瘤樣增生。垂體ACTH癌少見,約1%.

  (2)異位ACTH分泌綜合征:系垂體外腫瘤組織分泌過量ACTH,也使腎上腺皮質增生而分泌過量皮質醇。最常見的小細胞肺癌,約占50%,肺鱗癌、支氣管類醫(yī)學教育`網搜集整理癌、胸腺癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經節(jié)瘤、胃腸道腫瘤等均可能成為病因。近年來病例增多,有的報道已占庫欣綜合征病例10%以上。有些腫瘤可分泌ACTH釋放激素,也引起庫欣綜合征。

  2.非ACTH依賴性

 。1)腎上腺腫瘤:占庫欣綜合征的20%~30%,大多數(shù)為腎上腺腺瘤,腫瘤直徑2~4cm為主,主要分泌皮質醇;腺癌都很大,直徑可達10~20cm,重量可達數(shù)千克,常有出血、壞死和囊變,可早期轉移。腺癌除分泌皮質醇外,還分泌雄烯二酮、脫氫表雄酮等。

 。2)腎上腺外腎上腺腫瘤、原發(fā)性腎上腺皮質小結節(jié)性發(fā)育不良等罕見,是非ACTH依賴性的。

  (3)雙側腎上腺大結節(jié)樣增生:雙側腎上腺增大,含有多個直徑5mm以上的良性結節(jié),有時雙側腎上腺增大如拳。垂體CT、MRI檢查無異常,病因現(xiàn)知與ACTH醫(yī)學教育`網搜集整理以外的激素、神經遞質的受體在腎上腺皮質細胞上異位表達有關,包括抑胃肽(GIP)、黃體生成素/絨毛膜促性腺激素(LH/HCG)等的受體。

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