格林-巴利綜合征有哪些表現及如何診斷？

　　一、其臨床特點是

　　1～4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現劇烈以神經根疼痛（以頸、肩、腰和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。

　　二、其具體臨床表現為

　　1.運動障礙：四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經，肌張力低下，近端常較遠端重。通常在數日至2周內病情發(fā)展至高峰。病情危重者在1-2日內迅速加重，出現四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難、醫(yī)學教`育網搜集整理吞咽障礙，危及生命。

　　2.感覺障礙：一般較運動障礙輕，但常見，肢體感覺異常如木、刺痛感、燒灼感等，可先于癱瘓或同時出現，約30%的患者有肌肉痛。感覺確實較少見，呈手套襪子形分布。振動覺和關節(jié)運動覺通常保存

　　3.反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。

　　4.植物神經功能障礙：初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致；大便常秘結；部分患者可出現血壓不穩(wěn)、心動過速等。

　　5.顱神經癥狀：半數患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛醫(yī)學教`育網搜集整理、影響腦脊液吸收有關。

　　三、GBS可有變異型

　　且目前報告逐漸增多。對變異型GBS的認識，有助于GBS的診斷，防止誤診。主要變異型GBS如下述：

　　1.Fisher綜合征：Fisher綜合征是Fisher于1956年首先報告。有5大特點：①雙側眼外肌麻痹；②雙側對稱性小腦共濟失調；③深反射消失；④腦脊液蛋白細胞分離；⑤予后良好。國內首例Fisher綜合征是筆者于1979年報告的，其后國內報告逐漸增多。

　　2.共濟失調型：孫世驥報告1例共濟失調型GBS.主要表現走路不穩(wěn)，雙手活動不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗均不準，RomDerg氏征陽性，腦脊液蛋白細胞分離。

　　3.肌束震顫型：許賢豪報告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細胞分離。經電生理及肌活檢確診為GBS.

　　4.咽-頸-臂神經病型：初發(fā)僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離，動作電位提示脫髓鞘病變。

　　5.截癱型：表現雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經不受累，電生理檢查符合GBS.

　　6.雙側面癱型：以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。

　　7.后組顱神經型：以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細胞分離。

　　8.低鉀型：國內一組報告39例GBS有9例鉀型（27.05%），血鉀在2～3mmol/L，心電圖示低血鉀，其他癥狀同GBS.單純補鉀無效。除上述各型外，還有人報告?zhèn)鲗�束型；錐體束型；植物神經功能紊亂型等等。