多血癥期的治療目的是通過減少血細胞以改善癥狀，降低栓塞和出血并發(fā)癥。有些患者通過周期性靜脈放血而使紅細胞計數和紅細胞壓積得到控制，而血小板和白細胞數需通過給予骨髓抑制性藥物方可得到控制，大部分患者需同時進行上述兩種治療。PV常用治療手段的優(yōu)缺點見下表：

　　羥基脲可控制白細胞增多和血小板增多，導致白血病發(fā)生風險率低需維持治療 。

　　馬利蘭給藥簡單；緩解期長超量可致長期骨髓抑制；有致白血病發(fā)生的可能；有肺和皮膚遠期毒性 。

　　32P可使血小板增多和白細胞增多獲長期控制昂貴，給藥相對來說不方便；中度致白血病發(fā)生風險 。

　　瘤可寧服用方便；可使血小板增多和白細胞增多獲得很好的控制高風險致白血病發(fā)生 。

　　（1）靜脈放血 一般來說，間隔2～4天靜脈放血450～500ml，可使紅細胞壓積（HCT）降致正?；蚪咏Ｖ担琀CT大于64%的患者放血間隔期應更短，體重低于50kg的患者每次放血量應減少，對于有心血管疾患的患者放血應采用少量多次的原則。靜脈放血可使諸如頭痛等癥狀得到改善，但不能降低血小板和白細胞數，對皮膚瘙癢和痛風等癥狀亦無效。對于年齡小于50歲且無栓塞病史患者可采用該方法。

　　（2）骨髓抑制藥物治療 PV采用骨髓抑制藥物治療的適應證有：①血小板計數高于800X109-1000X109/L；②有栓塞和出血并發(fā)癥；③靜脈放血治療需求每月超過一次；④嚴重皮膚瘙癢。

　　常用藥物有：

　　①羥基脲：需維持給藥，聯合靜脈放血治療可降低栓塞并發(fā)癥。

　?、隈R利蘭：每天給予2～4mg，幾周后常可使白細胞計數下降至正常，停藥后血細胞計數維持正常幾個月至幾年不等，在一大系列研究中示馬利蘭治療患者中佗首次緩解期為4年。由于超量給藥可致嚴重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超過4mg.

　?、?2P：靜脈給予32P2～4mCi后?？墒辜膊〉玫胶芎玫目刂?，間隔6～8周后可依首劑療效再次給予。32P治療最大的副作用是高風險發(fā)生治療相關性白細胞/骨髓增生異常綜合征及腫瘤，32P治療患者10年時白血病/骨髓增生異常綜合征風險率為10%，腫瘤發(fā)生風險率為15%，20午時白血病/MDs發(fā)生風險率可增高至30%.

　?、芨蓴_素：最近研究表明IFN是治療PV的有效藥物。用藥6～12個月后，70%患者的紅細胞容積可獲控制，約20%的患者獲部分緩解，10%無效。用藥量為9×106～25×106U/周，分3次皮下注射，此外，尚可使血小板計數、皮膚瘙癢和脾腫大得到顯著改善。

　?、蓦p溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持續(xù)血小板增多的PV患者，有效率約為70%，起始劑量為0.5～lmg，PO，4次/天，維持量為2.5mg/d，起效時間為17～25天。由于本藥可以通過胎盤，因此孕婦禁用，醫(yī).學教育網搜集整理該藥對控制紅細胞增多和PV相關的全身癥狀無效。

　　⑥其他：高三尖杉酯堿、甲異靛、活血化瘀中藥等對部分患者亦有效。

　　（3）對癥處理 皮膚瘙癢采用靜脈放血/骨髓抑制藥物常無效，由于洗澡可使之加重，因此，可告誡患者減少洗澡次數，采用補骨脂素和紫外線照射可使皮膚瘙癢得到緩解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗組胺藥物無效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因，因此，可給予阿司匹林和潘生丁口服預防。

　　（4）治療方案的選擇 由于馬利蘭、32P治療有致白血病高風險，因此應首先選用靜脈放血+小劑量阿司匹林（40mg/d），但有出血病史或血小板顯著增高（≥1000X109/L）及獲得性VWD者禁用，維持HCT低于45%；如果患者出現栓塞或出血、全身癥狀、難治性嚴重皮膚瘙癢、疼痛性脾腫大，則改用rh-IFN-a，300萬U，每周3次；當患者HCT控制不理想或不能耐受干擾素，開始用羥基脲治療，30mg/kg，醫(yī).學教育網搜集整理口服，1周后改為5～20nw/kg，如果HCT仍大于47%，則輔助以靜脈放血，如果HCT仍控制不理想，則改用馬利蘭，4～6mg/d，連用4～8周，待血小板低于300x109/L幾或血細胞計數正常后停藥，而病人復發(fā)后可再次重復該方案；用馬利蘭治療的患者如出現持續(xù)性血小板增高并反復出現血栓，脾區(qū)疼痛，則可改用32P，最后選擇脾切除+持續(xù)系統給藥治療。