根據(jù)大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血癥（＜25g/L）、水腫、高脂血癥，而又能排除繼發(fā)性腎病綜合征可作出診斷。Ⅰ型和Ⅱ型鑒別診斷要點(diǎn)：Ⅰ型：無(wú)持續(xù)性高血壓、離心尿紅細(xì)胞＜10個(gè)/HP、無(wú)貧血、無(wú)持續(xù)性腎功能異常、蛋白尿常為高度選擇性、尿FDP及C3測(cè)定值在正常范圍。Ⅱ型：常伴有高血壓、離心尿紅細(xì)胞＞10個(gè)/HP、及腎功能異常，腎病綜合征的表現(xiàn)可以不典型。尿FDP及C3測(cè)定值往往超過(guò)正常，蛋白尿?yàn)榉沁x擇性。選擇性蛋白尿的檢查方法，一般是選擇一分子量較大（如IgG或IgM）及分子量較?。ㄈ甾D(zhuǎn)鐵蛋白）測(cè)定其腎清除率，然后計(jì)算其比值，此比值即為選擇性指數(shù)，如IgG清除率/轉(zhuǎn)鐵蛋白清除率＜0.1為高度選擇性。0.1-0.2為中度，＞0.2為低度選擇性，中度和低度選擇性均為非選擇性。因測(cè)定選擇性指數(shù)較麻煩，目前多以測(cè)定尿C3而代之。在診斷時(shí)必須與下列疾病作鑒別：

　　一、紫癜性腎炎

　　紫癜性腎炎往往具有腎病綜合癥的表現(xiàn)形式，與原發(fā)性腎病綜合癥易混淆。紫癜性腎炎一般有過(guò)敏性紫癜的病史及過(guò)敏性紫斑或皮疹，鏡檢鏡下血尿明顯，紫癜性腎炎的臨床經(jīng)過(guò)不一，重者迅速發(fā)展成腎功能衰竭，輕者自愈。腎活檢可發(fā)現(xiàn)小血管炎，這一點(diǎn)具有一定的特征性，對(duì)激素治療效果不佳。

　　二、糖尿病性腎病

　　糖尿病腎病臨床表現(xiàn)與原發(fā)性腎病綜合征非常相似，但糖尿病腎病者多見(jiàn)于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量異常，同時(shí)眼底多有微血管瘤。激素治療效果差而且糖尿加重。多伴有持續(xù)性不同程度高血壓和腎功能損害，尿紅細(xì)胞多不增加醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理。

　　三、紅斑狼瘡性腎炎

　　某些紅斑狼瘡主要表現(xiàn)是腎病綜合癥，而體溫、皮膚及關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)不一定存在，尤其是年青女性必須鑒別。狼瘡性腎炎病人狼瘡細(xì)胞及抗DNA抗核因子陽(yáng)性，血清補(bǔ)體，尤其C3水平降低，易伴有心臟改變及胸膜反應(yīng)，對(duì)難鑒別者作腎活檢查組織有助于判別。