一、原發(fā)性醛固酮增多癥

　　原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥）是由腎上腺皮質病變使醛固酮分泌增多所致，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質激素分泌過多癥。

　　（一）病因

　　原自腎上腺皮質球狀帶的醛固酮腺瘤占60%～90%，腺瘤單側多見，多為1～2cm的小腺瘤，雙側腺瘤偶見。雙側球狀帶增生占10～40%（稱為特發(fā)性醛固酮增多癥），有時為結節(jié)性增生。少數(shù)病例為糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥，醛固酮分泌腺癌等。

　　（二）臨床表現(xiàn)

　　原醛占高血壓的10%以上，雖然高血壓、低血鉀癥狀群是最具特征的臨床表現(xiàn)，但近年發(fā)現(xiàn)大多數(shù)原醛病例血鉀并不低。原醛95%以上患者有高血壓。大量醛固酮通過促進腎臟遠曲小管重吸收Na+，排出K+，使水鈉潴留，血容量增加，且醛固酮加強血管對去甲腎上腺素的反應，使小動脈管腔縮小，外周血管阻力增加而引起血壓增高。為持續(xù)、緩慢進展的輕、中度高血壓。病程長時可進展到嚴重高血壓，舒張壓達到130～160mmHg，出現(xiàn)高血壓引起的心、腦、腎并發(fā)癥。醛固酮引起的鈉潴留刺激心房肽分泌而有鈉逃逸，使血鈉不再繼續(xù)升高，保持正常高限或輕微升高。

　　尿鉀大量排出，血鉀可低至2～3mmol/，低至1.4mmol/L時尿鉀仍排出增多。低鉀導致一系列神經(jīng)、肌肉、心臟和腎臟功能紊亂。如反復出現(xiàn)肌無力、肌麻痹、下肢軟癱、肢端麻木、抽搐，甚至上肢癱瘓、呼吸機麻痹。高醛固酮時水清除的增多及低血鉀引起腎小管上皮空泡變性，尿濃縮功能減退而出現(xiàn)多尿和夜尿增多，繼而多飲，并易繼發(fā)尿路感染；低血鉀可引起心律失常，心電圖見QT延長，T波增寬和倒置，出現(xiàn)明顯U波；此外細胞內(nèi)鉀丟失使鈉、氫離子增加而細胞外液氫離子減少，引起代謝性鹼中毒，低血鉀使胰島素釋放減少而引起糖耐量減低和糖尿病。