真性紅細胞增多癥是以紅細胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病?？赡芤蛟煅杉毎皇芗t細胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干細胞對紅細胞生成素的敏感性增高及異常骨髓增殖因子的刺激所致。以紅細胞容量，全血總?cè)萘亢脱吼仍龈邽樘卣?。在病程中均有不同程度的脾腫大、髓樣化生、骨髓纖維化等。該病以皮膚黏膜淤斑、淤點或內(nèi)臟出血為主者，屬中醫(yī)“血證”范疇；以肝脾腫大為主者，屬中醫(yī)“積聚”范疇。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　1.頭暈、頭痛、耳鳴、多汗、乏力、失眠，重者可有視力模糊，盲點，復(fù)視和手足麻木，少數(shù)尚有癱瘓，癲癇，精神紊亂等。

　　2.皮膚黏膜紫紅、以口唇、面頰、口腔黏膜、眼結(jié)合膜、舌、手掌等處為明顯；四肢末端可青紫；皮膚瘙癢，也可有蕁麻疹。

　　3.鼻衄，牙齦出血，皮膚黏膜淤點或淤魔，也有消化道出血和尿血等。

　　4.血栓形成和靜脈炎相應(yīng)的臨床癥狀。

　　5.肝脾腫大，尤以脾腫大多見。

　　【診斷】

　　1.臨床有多血癥表現(xiàn)。

　　①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌等處為著。

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　?、?a href="http://348239.com/jibing/gaoxueya/" target="_blank" title="高血壓" class="hotLink" >高血壓，或病程中有過血栓形成。

　　2.血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加。

　?、傺t蛋白：男？gt；180g/L、女性>170g/L；

　?、诩t細胞計數(shù)：男性>6.5X10^12/L、女性>6.0X10^12/L.

　　3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50.

　　4.無感染及其他原因而白細胞計數(shù)多次>11.0X10^9幾。

　　5.血小板計數(shù)多次大于300X10^9/L.

　　6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。

　　7.能除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區(qū)，有無遺傳性疾病等。

　　【治療】

　　1.西醫(yī)藥治療

　?。?）羥基脲口服，劑量從0.5g／日漸增至1.0g／日。C）有反復(fù)發(fā)生血栓傾向的病人，可每日口服阿司匹林0.3克。

　　2.中醫(yī)藥治療

　?。?）淤血內(nèi)阻：皮膚黏膜紫紅，以口唇、面頰、口腔黏膜、眼結(jié)膜、手掌等處明顯，四肢末端青紫，肝脾腫大，舌紫暗有淤斑、淤點，脈澀。

　　治法：活血化淤。

　　方藥：鱉甲30克，麈蟲、水蛭、虻蟲、桃仁、紅花、三棱、莪術(shù)、丹參、當(dāng)歸、赤芍、白芍各10克，大黃、炙甘草各6克。

　?。?）氣虛血淤：除上述淤血征候外，還見疲乏無力，氣短自汗，舌紫黯有闊斑、淤點，脈澀無力。

　　治法：益氣活血化淤。

　　方藥：丹參15克，鱉甲、黃芪、黨參各30克，廑蟲、水蛭、桃仁、紅花、三棱、莪術(shù)、當(dāng)歸、赤芍、白芍各10克，炙甘草6克。

　　【預(yù)防與調(diào)養(yǎng)】

　　1.避免服用造成骨髓損害的藥物。

　　2.避免接觸造成骨髓損害的化學(xué)物質(zhì)及放射性物質(zhì)。

　　3.避免劇烈運動、勞累，少去公共場所，防止發(fā)生感染和出血。