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發(fā)紺的分類與臨床表現(xiàn)

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  (1)血中還原血紅蛋白增多

  1)中心性發(fā)紺:特點(diǎn)是發(fā)紺分布于周身皮膚粘膜,皮膚溫暖。又可分為兩種:

 ?、傩男曰煅园l(fā)紺:常見于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥(肺動(dòng)脈狹窄,室缺,主動(dòng)脈騎跨,右室肥厚),其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動(dòng)脈血中。

 ?、诜涡园l(fā)紺:見于各種嚴(yán)重呼吸系疾病,如呼吸道阻塞、醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化和大量胸腔積液、氣胸等。其發(fā)生機(jī)制是肺活量降低,肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調(diào)與彌散功能障礙,使肺氧合作用不足;

  2)周圍性發(fā)紺:特點(diǎn)是發(fā)紺見于肢體末梢與下垂部位(如肢端、耳垂、鼻尖)、皮溫低,經(jīng)按摩、加溫可消失。又可分兩種:

 ?、儆傺园l(fā)紺:(體循環(huán)淤血)見于右心衰竭、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張等,

  ②缺血性發(fā)紺:動(dòng)脈供血不足:見于嚴(yán)重休克,醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴(yán)重受寒等。

  3)混合性發(fā)紺:上述兩類發(fā)紺并存,見于全心衰竭。

  (2)異常血紅蛋白

  1)高鐵血紅蛋白血癥:血紅蛋白分子中的二價(jià)鐵被三價(jià)取代即失去氧合能力,當(dāng)血中高鐵蛋白量達(dá)30g/L(3.0g/dl)時(shí),即可發(fā)紺,發(fā)生原因:

  ①多為藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒,“腸源性發(fā)紺癥”即是因大量含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜所致。

 ?、谙忍煨愿哞F血紅蛋白血癥,患者自幼即有發(fā)紺,而無(wú)心、醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。

  2)硫化血紅蛋白血癥:很少見,在便秘(因屁中含有硫化物)或服用硫化物條件下,凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì),均能引致本癥。

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