一、概述

　　先天性直腸狹窄（congenital anorectal stenosis）是因胚胎發(fā)育異常，致使肛門直腸口徑太小，男女性均可見，表現(xiàn)為不同程度的排便不暢。

　　該病可見于肛門、直腸的各個區(qū)段，大體可分為肛門狹窄、肛管狹窄、肛管直腸交界處狹窄、直腸狹窄、肛管直腸狹窄等。除肛門狹窄多見外，其他各型都極為罕見。肛門狹窄屬于低位畸形，是胚胎發(fā)育后期，肛膜吸收不全或生殖皺襞過度融合，遮蓋部分肛門。其狹窄的部位多見于肛管或肛門口，范圍短，呈環(huán)形，又稱肛門膜狀狹窄。肛管狹窄也屬低位畸形，整個肛管口徑都窄小，狹窄段呈管狀。肛管直腸交界處狹窄屬于中間位畸形，肛管與直腸發(fā)育基本正常，但肛管皮膚與直腸黏膜連接處有一環(huán)狀或鐮狀的索帶。直腸狹窄屬于高位畸形，多發(fā)生于直腸壺腹上部，呈環(huán)狀或管狀。肛管直腸狹窄多波及肛門口至直腸下段數(shù)厘米長，呈管狀，狹窄直腸多已通過恥骨直腸肌環(huán)，其起始部位常位于肌環(huán)處，因此也多屬于高位畸形。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.重度狹窄出生后即有排便困難，表現(xiàn)為排便時努掙，啼哭，可在數(shù)日至數(shù)月出現(xiàn)低位腸梗阻征象。

　　2.輕度狹窄者稀軟便能正常排出，僅在大便成形時出現(xiàn)排便費力，糞便成細條形，經常性便秘，甚至發(fā)生糞嵌塞。也有直到成年才因長期解便困難而就診者。

　　3.長期排便不暢可引起近端直、結腸逐漸擴大而導致繼發(fā)性巨直結腸癥。

　　4.肛門局部可見肛門狹小，甚至僅有一小孔，連導尿管也不能插入。高中位狹窄，肛門外觀可正常，但指檢時第五指不能通過狹窄段。

　　三、診斷依據(jù)

　　1.排糞費力，糞便形細，可伴便秘，常因糞便堵塞而腹脹不安，肛門部疼痛。

　　2.檢查肛門有纖維帶橫置，有的小指不能伸入肛管或伸入困難，或直腸內可觸及環(huán)形半月狀的狹窄環(huán)或管狀狹窄。

　　四、治療原則

　　應根據(jù)狹窄的程度和類型選擇適當?shù)闹委煼椒ā］p度狹窄的病例采用反復持久的肛門擴張術，多數(shù)能恢復正常的排便功能。重度狹窄的病例則需行手術治療，手術時機盡可能選在梗阻發(fā)生之前。單純肛門膜狀狹窄可行隔膜切除術；肛管狹窄可選擇縱切橫縫術或肛管Y-V皮瓣成形術，以擴大肛管口徑；肛管交界處狹窄因狹窄呈環(huán)狀，采用狹窄松解術效果很好。直腸狹窄和肛管直腸狹窄由于病變范圍較寬、或位置較高，從會陰操作常有困難，勉強采用狹窄松解術不易達到目的，術后仍有疤痕狹窄的可能，因此宜用腹會陰肛門成形術。此外各種手術治療后均需擴肛，一般術后2周開始，持續(xù)3～6月，直至肛管能通過食指，排便通暢為止，防止疤痕攣縮而再度狹窄。

　　1.肛門擴張術：適應于輕度肛門直腸狹窄和各種肛門成形術后。側臥位或截石位，用特制的金屬探子（Hegar探子），也可采用頂部為圓孤形的大小適宜的鋼筆竿，外涂潤滑劑，自肛門緩緩插入直腸，最初1月每日1次，每次留置15～30分鐘，以后根據(jù)排便困難的改善情況逐漸改為隔日1次或每周2次，一般持續(xù)6個月左右。探子由小到大，直到狹窄段能順利通過食指，排便通暢并保持不復發(fā)為止。應教會患兒家長自己操作，定期到醫(yī)院復查咨詢，接受醫(yī)生指導，關鍵要長期堅持。如反復擴肛仍不能維持正常排便者，須及時選擇其他手術方法治療。

　　2.隔膜切除術：切除狹窄的隔膜環(huán)，適當保留肛緣皮瓣，將肛管皮膚稍加游離，然后與肛緣皮瓣交叉時對合縫合，使縫合后切口呈星形，防止愈合疤痕攣縮狹窄。

　　3.縱切橫縫術：在肛門后側縱形切開皮膚皮下組織，上至狹窄段上緣，下至肛緣外1cm。擴肛使食指能通過肛管，游離切口周圍皮下，將直腸后壁黏膜與肛管皮膚橫向間斷縫合。

　　4.肛管Y-V皮瓣成形術：截石位在肛周后側做倒Y形切口，中心位于肛緣，肛管內切口需超過狹窄段，肛緣外切口長2cm左右，夾角90º～100º。擴肛使肛管能容納食指，充分游離肛門外三角形皮瓣，上移入肛管內對合縫合，縫合后切口呈倒V形。

　　5.狹窄松解術：通過肛門暴露肛管直腸交界處的狹窄環(huán)，一般在環(huán)的后側做縱行切口，切斷狹窄的纖維環(huán)，擴肛管狹窄區(qū)能通過食指，然后稍游離直腸黏膜，將切口上下黏膜對合橫向縫合。如狹窄程度重，可在環(huán)的兩側加做切口，以利松解。