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骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome)是一組起源于造血干細(xì)胞,以血細(xì)胞病態(tài)造血、高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的異質(zhì)性疾病。骨髓增生異常綜合征是老年性疾病,約80%的患者年齡大于60歲,男、女均可發(fā)病。貧血是最常見(jiàn)的臨床癥狀,許多患者還伴有感染、出血。原發(fā)性骨髓增生異常綜合征的病因尚不明確,繼發(fā)性骨髓增生異常綜合征見(jiàn)于烷化劑、放射線、有機(jī)毒物等密切接觸者。
一、診斷依據(jù)
根據(jù)患者血細(xì)胞減少和相應(yīng)的癥狀,以及骨髓中二系以上的病態(tài)造血、細(xì)胞遺傳學(xué)異常、病理學(xué)改變、體外造血祖細(xì)胞集落培養(yǎng)的結(jié)果,骨髓增生異常綜合征的診斷不難確立。應(yīng)注意的是,雖然病態(tài)造血是骨髓增生異常綜合征的特征,但有病態(tài)造血不等于就是骨髓增生異常綜合征。目前,骨髓增生異常綜合征的診斷尚無(wú)“金標(biāo)準(zhǔn)”,骨髓增生異常綜合征是一個(gè)除外性診斷,常應(yīng)與以下疾病鑒別:
1.慢性再生障礙性貧血:RA的網(wǎng)織紅細(xì)胞可正常或升高,外周血可見(jiàn)到有核紅細(xì)胞,骨髓病態(tài)造血明顯,早期細(xì)胞比例不低或增加,有特征性克隆性染色體核型改變。
2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血,但PNH檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)CD55+。CD59+細(xì)胞減少、Ham試驗(yàn)陽(yáng)性及血管內(nèi)溶血的改變。
3.巨幼細(xì)胞貧血骨髓增生異常綜合征:患者的細(xì)胞病態(tài)造血可見(jiàn)巨幼變,易與巨幼細(xì)胞貧血混淆,但后者是由于葉酸、維生素B12缺乏所致,補(bǔ)充后可糾正貧血;而MDS的葉酸、維生素B12不低,予葉酸、維生素B12治療無(wú)效。
4.慢性粒細(xì)胞白血?。篜h染色體、BCR-ABL融合基因檢測(cè)為陽(yáng)性。