在嬰兒期主要應(yīng)與膽道閉鎖和各種類型的肝炎相鑒別，依靠超聲檢查有助于診斷。在年長(zhǎng)兒應(yīng)與慢性肝炎相鑒別。往往在第一次發(fā)作有黃疸時(shí)，可能被誤診為傳染性肝炎，對(duì)于梭狀型膽管擴(kuò)張，或捫診腫塊不清楚者，尤其如此。較長(zhǎng)期觀察和反復(fù)多次進(jìn)行超聲檢查和生化測(cè)定醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理，常能明確診斷。