為了幫助即將參加2014年臨床助理醫(yī)師考試的考生順利復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集了相關(guān)的知識(shí)點(diǎn)，希望對(duì)大家有所幫助，預(yù)祝大家取得好成績(jī)！

（一）流行病學(xué)

目前我國(guó)尚無(wú)發(fā)病率的確切統(tǒng)計(jì)資料。美國(guó)和歐洲普通人群中發(fā)病率約為（2～3）/100萬(wàn)，每年大約有300～1000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰～1.3‰。IPH可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于育齡婦女，患病年齡平均為36歲。

（二）病因與發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。

1.遺傳因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。

2.免疫因素免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IPH的病理過(guò)程。有29%的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體。?

3.肺血管內(nèi)皮功能障礙肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，收縮因子主要為血栓素A2（TXA2）和內(nèi)皮素-1（ET-1），舒張因子主要是前列環(huán)素和一氧化氮（NO）。只要上述因子表達(dá)不平衡，使肺血管處于收縮狀態(tài)，則可引起肺動(dòng)脈高壓。