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基底神經(jīng)節(jié)的臨床表現(xiàn):
臨床上在底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類:一類是具有運(yùn)動(dòng)過多而肌緊張不全的綜合癥,另一類是具有運(yùn)動(dòng)過少而肌緊張過強(qiáng)的綜合癥。前者的實(shí)例是舞蹈病與手足徐動(dòng)癥等,后者的實(shí)例是震顫麻痹(帕金森?。ER床病理的研究指出,舞蹈病與手足徐動(dòng)癥的病變主要位于紋狀體,而震顫麻痹的病變主要位于黑質(zhì)。醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理
震顫麻痹患者的癥狀是:全射肌緊張?jiān)龈?、肌肉?qiáng)直、隨意運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、面部表情呆板。此外,患者常伴有靜止性震顫,此種震顫多見于上肢(尤其是手部),其次是下肢及頭部;震顫節(jié)律每秒鐘約4-6次,靜止時(shí)出現(xiàn),情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng),進(jìn)入自主運(yùn)動(dòng)時(shí)減少,入睡后停止。關(guān)于震顫麻痹的產(chǎn)生原因,目前已有較多的了解。近年來,通過對(duì)中樞遞質(zhì)的研究,已明確中腦黑質(zhì)是多巴胺能神經(jīng)元存在的主要部位,其纖維上行可抵達(dá)紋狀體(圖10-38)。震顫麻痹患者的病理研究證明,其黑質(zhì)有病變,同時(shí)腦內(nèi)多巴胺會(huì)計(jì)師明顯下降。在動(dòng)物中,如用藥物(利血平)使兒茶酚胺(包括多巴胺)耗竭,則動(dòng)物會(huì)出現(xiàn)類似震顫麻痹的癥狀;如進(jìn)一步給予左旋多巴(L-dopa,多巴胺之前體,能通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng))治療,使體內(nèi)多巴胺合成增加,則癥狀好轉(zhuǎn)。由此說明,中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元功能被破壞,是震顫麻痹的主要原因。
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