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軟組織肉瘤-口腔組織病理

1.概述

軟組織肉瘤好發(fā)于成年人,約80%~90%,兒童約占10%~20%.

2.病因

因良性病損而行放射治療可能導(dǎo)致肉瘤變。例如臨床可以看到血管瘤放療后引起的血管肉瘤;頜骨纖維性病變因放療而導(dǎo)致的纖維肉瘤等。

此外,不少軟組織肉瘤發(fā)病前可有局部創(chuàng)傷史,但創(chuàng)傷在發(fā)病中的真正作用也還不夠明了。

病毒在特定類型的肉瘤可能也起一定作用,如免疫缺陷病毒(HIV)與卡波西(Kaposi)肉瘤的發(fā)病可能有一定關(guān)系。

從病理類型看,口腔頜面部以纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤為最常見,其次為橫紋肌肉瘤,其他軟組織肉瘤較為少見。

3.臨床表現(xiàn)

肉瘤的共同表現(xiàn)為:發(fā)病年齡較癌為輕;病程發(fā)展較快;多呈現(xiàn)為實質(zhì)性(或有分葉)腫塊,表皮或黏膜血管擴張充血,晚期始出現(xiàn)潰瘍或有溢液、出血;腫瘤浸潤正常組織后可引起相應(yīng)一系列功能障礙癥狀,諸如呼吸不暢、張口受限及牙關(guān)緊閉等;一般較少淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,但常發(fā)生血循轉(zhuǎn)移;除個別情況,例如有艾滋?。ˋIDS)病史而診斷為Kaposi肉瘤外,大多須病理活檢后方能明確其病理類型;晚期腫瘤可呈巨大腫塊,全身多見惡病質(zhì)。

4.診斷與鑒別診斷

軟組織肉瘤的診斷一般并不困難,實質(zhì)性進行性腫大,伴或不伴疼痛,有時呈分葉狀,體積可以長得很大,晚期可出現(xiàn)潰瘍、出血,以及因部位不同而出現(xiàn)各種功能障礙癥狀:借助病理檢查大多可以明確組織類型;在困難的情況下,免疫組化、特殊染色可有較大幫助協(xié)助確診組織類型。

對來自深部的軟組織肉瘤、如顳下窩、咽旁及舌根應(yīng)行CT檢查并采用吸取活檢以明確病理診斷。

軟組織肉瘤晚期大多侵犯骨質(zhì),引起骨質(zhì)破壞,X線、CT、MRI等均有助于確定腫瘤的侵犯范圍;也有助于鑒別是否為骨源性腫瘤。軟組織肉瘤的骨病損為周邊(圍)性揖害;而骨源性腫瘤的病損多數(shù)中央(心)性向四周擴散性損害。

5.治療

絕大多數(shù)軟組織肉瘤的基本治療方法為局部根治性廣泛性切除,即以手術(shù)治療為主。對于局部復(fù)發(fā)率較高的肉瘤,術(shù)后可輔以放射治療及化學(xué)治療,如橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、神經(jīng)源性肉瘤、滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。這里還要特別強調(diào)綜合治療的作用,如橫紋肌肉瘤,以前單采用手術(shù)療法,其療效很差,約90%的病例死于腫瘤;近年來采用手術(shù)結(jié)合放療及化療后,療效顯著提高,平均5年生存率已達60%左右。對于高度惡性及手術(shù)切緣陽性的患者,術(shù)后均應(yīng)追加放療。

除個別情況外,肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低,而血循轉(zhuǎn)移的幾率較高。對軟組織肉瘤病例一般選用治療性頸淋巴清掃術(shù),而不用選擇性頸淋巴清掃術(shù)醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。

對遠處轉(zhuǎn)移病例應(yīng)視不同情況給予處理:對原發(fā)病灶已經(jīng)控制的單個或可切除的轉(zhuǎn)移灶仍可采用手術(shù)治療;對原發(fā)灶未控制,或多個轉(zhuǎn)移灶及不能手術(shù)切除的病灶,則只能采用姑息治療,包括全身化療以及生物療法等以期延長患者的壽命。

6.預(yù)后

一般說來,口腔頜面部軟組織肉瘤的預(yù)后此癌為差,總的5年生存率在20%~30%左右。其中纖維肉瘤的預(yù)后較好,5年生存率可達40%~70%;神經(jīng)源性肉瘤5年生存率僅約16%.

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