【提問】【小題2】血管性血友病(vWD，為什么選A

【回答】學員42ZWSYJ，您好！您的問題答復如下：

請參考以下內容：

vWD出血和實驗室檢查的異常是由vWF依賴的血小板功能的異常和vWF-第Ⅷ因子之間作用異常所引起，這些異常可以是量的缺陷也可以是質的缺陷。vWD患者出血的臨床表現(xiàn)差別很大。輕癥患者主要表現(xiàn)為皮膚和粘膜出血，這與本病引起的初始止血機制障礙有關。在重癥病例（3型），由于第Ⅷ因子嚴重降低，可發(fā)生關節(jié)出血和深部組織血腫。與輕型甲型血友病相似，創(chuàng)傷性損傷和手術治療以后可發(fā)生嚴重的出血，甚至危及生命。常見出血有皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)過多。胃腸道出血、關節(jié)出血、深部組織血腫及泌尿道出血比較少見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血罕見。皮膚及皮下出血常發(fā)生在挫傷或其他外傷后，表現(xiàn)為皮膚瘀斑、皮下血腫或傷口出血，約有40%以上的患者有這種出血病史。鼻衄約發(fā)生于60%的患者。35%女性患者月經(jīng)過多。牙齦出血的發(fā)生率約35%.胃腸道出血約為10%，其中有些患者伴有遺傳性毛細血管擴張癥，但多數(shù)患者不能發(fā)現(xiàn)確切的出血解剖部位，似以上消化道出血者居多。創(chuàng)傷后粘膜皮膚出血常見：拔牙后出血不止約占50%，創(chuàng)傷后約占35%，分娩后約25%，手術后約20%.自發(fā)無創(chuàng)傷的關節(jié)出血僅見于重型病例（3型vWD），外傷后關節(jié)出血可見于中等嚴重的患者。

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★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---血液系統(tǒng)