【提問】腎上腺皮質(zhì)腺瘤?

【回答】答復(fù)：本題選E。

腎上腺皮質(zhì)腺瘤常為單側(cè)，手術(shù)摘除盡可能保留腺瘤外其他正常腎上腺組織，故術(shù)后罕見復(fù)發(fā)者（注：教材里用罕見一詞評價本病的術(shù)后復(fù)發(fā)情況，說明手術(shù)效果非常好），術(shù)后可能出現(xiàn)一過性腎上腺皮質(zhì)功能減退，需及時補充皮質(zhì)激素。

【追問】老師：腎上腺皮質(zhì)腺瘤（理論上應(yīng)該包括：良、惡性）手術(shù)效果好，術(shù)后罕見復(fù)發(fā)

者，那是針對良性腫瘤吧？如果惡性腫瘤，就應(yīng)該區(qū)別對待了？！

【回答】答復(fù)：

我們一起復(fù)習(xí)一下腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)腺癌的概念

腎上腺皮質(zhì)腺瘤與局灶性結(jié)節(jié)性增生的病變相似，兩者可以并發(fā)。腺瘤通常是單側(cè)單發(fā)性，并有薄層包膜，對周圍組織有壓迫現(xiàn)象，為鑒別的主要點。大小直徑為1～5cm，切面黃色，有時呈紅褐色，鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞，含有豐富類脂質(zhì)，有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構(gòu)成，或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團，由含有毛細血管的少量間質(zhì)分隔（圖15-16）。部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征，在形態(tài)上與非功能性腺瘤沒有區(qū)別。

腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical carcinoma）甚少見，一般為功能性，發(fā)現(xiàn)時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，并可見怪形核及多核，核分裂像多見（圖15-17）。常轉(zhuǎn)移到腹主動脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認為直徑超過3cm者，應(yīng)多考慮為高分化腺癌。

【追問】可以解釋下各個選項的病嗎?

【回答】答復(fù)：您好

腎上腺皮質(zhì)增生癥 本病是由于垂體或異位的促腎上腺皮質(zhì)激素細胞腺瘤分泌過多的促腎上腺皮質(zhì)激素而引起腎上腺皮質(zhì)增生肥大。腎上腺皮質(zhì)增生可分為兩種。 (一)結(jié)節(jié)性增生：兩側(cè)腎上腺包膜內(nèi)、外或脂肪中可見多發(fā)的增生的小結(jié)節(jié)，直徑數(shù)毫米至2．5厘米。結(jié)節(jié)中的細胞排列及形態(tài)均與正常皮質(zhì)的球狀帶或束狀帶類似，常見多量 脂褐素，致結(jié)節(jié)呈棕褐色。 (二)彌漫性增生：常雙側(cè)發(fā)生，單個腎上腺的重量超過5克，可達8克以上，皮質(zhì)厚度 可達2毫米，邊緣鈍圓。彌漫性增生的皮質(zhì)球狀帶變化多不明顯，或僅見層次增多；束狀帶 增生較顯著，可見細胞增大，胞漿脂類增多，常見空泡狀的束狀帶細胞呈舌狀伸入網(wǎng)狀帶。 臨床上多數(shù)病人出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能亢進，因皮質(zhì)醇分泌過多而致蛋白異化，繼發(fā)脂肪沉著。表現(xiàn)Cushing綜合征，出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、肩背肥厚、肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、皮膚變薄并出現(xiàn)紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、月經(jīng)失調(diào)及性功能減退等。 腎上腺皮質(zhì)腺癌可分泌大量腎上腺皮質(zhì)雄性激素，使女性患者出現(xiàn)多毛癥，嚴重者表現(xiàn)為女性男性化，即嗓音變粗、喉結(jié)增大、肌肉發(fā)達、陰蒂增大等。

腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical carcinoma）甚少見，一般為功能性，發(fā)現(xiàn)時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，并可見怪形核及多核，核分裂像多見（圖15-17）。常轉(zhuǎn)移到腹主動脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認為直徑超過3cm者，應(yīng)多考慮為高分化腺癌。

垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 支氣管肺癌（尤其是燕麥細胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質(zhì)，具有類似ACTH的生物效應(yīng)，從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥。病灶分泌ACTH類物質(zhì)是自主的，口服大劑量氟美松無抑制作用。病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。

不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良此類患者多位兒童或青年，一部分病人的臨床表現(xiàn)通同于一般Cushing綜合癥，另一部分為家族性，呈顯性遺傳，往往伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結(jié)膜、鞏膜者色斑及藍痣還可板皮膚、乳房、心房粘液瘤，睪丸腫瘤垂體生長激素瘤等患者血中ACTH底或側(cè)不到，大劑量地塞米松不能抑制，腎腺正常輕度增大，兩側(cè)含大小不等結(jié)節(jié)由棕黃色到藍黑色結(jié)節(jié)含巨大適嗜酸性細胞超微結(jié)構(gòu)類似束細胞，結(jié)節(jié)間皮質(zhì)由萎縮的腎腺細胞組成，病因不明可能與某種能刺激類固醇生物合成及腎上腺細胞生長的免疫蛋白有關(guān)，但患者及其家屬中為發(fā)現(xiàn)其他自身免疫疾病。

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★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）