醫(yī)學教育網整理中樞性尿崩癥的病因及其臨床表現-臨床助理醫(yī)師考試輔導資料，供廣大臨床助理醫(yī)師考試考生分享。

1.病因

中樞性尿崩癥是指精氨酸加壓素，嚴重缺乏或部分缺乏，致腎小管吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲，與低比重尿為特征的一組綜合征。

（1）特發(fā)性：無明確病因，部分病人尸解時發(fā)現下丘腦視上核與腦室旁核神經細胞明顯減少和消失。

（2）繼發(fā)性：多為下丘腦-神經垂體部位病變，如腫瘤、手術后、損傷等。

（3）遺傳性。

2.臨床表現

主要為多尿、煩渴與多飲。尿量可達5～10L/d，尿比重常在1.005以下，尿滲透壓常為50～200mmol/L；部分病人尿量在2.5～5L/d，如限制飲水尿比重可＞1.010，尿滲透壓可超過血漿滲透壓，可達290～600mmol/L，稱部分性尿崩癥。如有足夠水分供應，病人一般健康可不受嚴重影響，但當病變累及口渴中樞致口渴感消失，或由于多種原因病人處于意識障礙狀態(tài)，如不及時大量補充水分，常可出現嚴重脫水，導致嚴重后果，甚至死亡。繼發(fā)性尿崩癥尚有原發(fā)病的癥狀與體征。