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血管性血友病因子檢測(vWF)是一種大分子蛋白多聚體。vWF的測定包括含量測定、功能分析,必要時還可進行基因診斷。
(1)原理:
①vWF抗原測定:可利用免疫電泳法、ELISA或膠乳凝集散射比濁法進行準確定量。
②vWF瑞斯托霉素輔因子活性檢測:在瑞斯托霉素存在的條件下,vWF通過與血小板膜GPⅠ b-Ⅸ相互作用使正常血小板發(fā)生凝集。凝集的強度與被檢血漿中vWF的含量和結(jié)構(gòu)有關(guān)。將正常人混合血漿作為100%瑞斯托霉素輔因子,用緩沖液將其稀釋成不同稀釋度,加入瑞斯托霉素和新鮮洗滌過的或甲醛固定過的正常血小板懸液,血小板會出現(xiàn)不同強度的凝集。根據(jù)正常血漿的稀釋度及其相應的凝集反應,繪制標準曲線。被檢血漿的瑞斯托霉素輔因子活性可以從標準曲線中查到。
(2)參考范圍:
vWF抗原94.1%±32.5%
vWF瑞斯托霉素輔因子活性50%~l50%
(3)臨床意義:
vWF減低:主要用于vWD的診斷和分型。
vWF增高:vWF是一種急性時相反應蛋白,很多情況下都增高,常見于血栓性疾病、如心肌梗死等,腎小球疾病、DM、妊高征及大手術(shù)后。
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