（一）適用對象。

第一診斷為先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（ICD-10：Q43.3）。

行Ladd術(shù)（ICD-9CM-3：54.95）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學(xué)》（施誠仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

1.臨床表現(xiàn)：多發(fā)于新生兒期，以膽汁性嘔吐最為突出，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時可以出現(xiàn)完全性便秘，進(jìn)而出現(xiàn)血便、腹脹等。嬰幼兒病程較長，呈間歇發(fā)作的中上腹疼痛，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時產(chǎn)生急性腹痛和劇烈嘔吐。

2.體格檢查：早期腹部無特殊體征，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時可出現(xiàn)腹部膨脹、腸鳴音減弱或消失、腹膜刺激征和休克。

3.腹部平片：胃及十二指腸擴(kuò)大，有液平，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時小腸內(nèi)無氣體。

4.上消化道造影：十二指腸C狀彎曲消失，呈部分梗阻，十二指腸空腸交界部位于脊柱右側(cè)，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時十二指腸和空腸上端呈螺旋狀走向。

5.鋇劑灌腸造影：盲腸位于上腹部或左側(cè)腹部。

6.腹部超聲或CT（必要時）：腸扭轉(zhuǎn)病例，可顯示腸系膜呈螺旋狀排列（漩渦征），腸系膜上動、靜脈位置異常。

（三）選擇治療方案的依據(jù)選擇。

根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學(xué)》（施誠仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

行Ladd術(shù)（ICD-9CM-3：54.95）。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10：Q43.3先天性腸旋轉(zhuǎn)不良疾病編碼。

2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實施時，可以進(jìn)入路徑。

2.當(dāng)患兒同時患有其它疾病時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。

3.因腸扭轉(zhuǎn)發(fā)生腸壞死，需行腸切除、腸吻合或腸造瘺者不進(jìn)入路徑。

（六）術(shù)前準(zhǔn)備1–2天。

1.必需的檢查項目：

（1）實驗室檢查：血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血試驗、肝腎功能、血電解質(zhì)、血?dú)夥治?、凝血功能、感染性疾病篩查；

（2）胸片（正位）、心電圖、上消化道造影或鋇劑灌腸造影。

2.消化道造影不明確時可選擇超聲或CT檢查。

（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機(jī)。

1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號），并結(jié)合患兒病情決定選擇。

2.推薦藥物治療方案（使用《國家基本藥物》的藥物）。

3.腸壁因血供障礙出現(xiàn)水腫增厚和紫色瘀斑者不在此列。

（八）手術(shù)日為入院后1–2天。

1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。

2.預(yù)防性抗菌藥物抗菌素的給藥方法：可選擇二代頭孢類（如頭孢呋辛）等靜脈輸入，切開皮膚前30min開始給藥，如有明顯感染高危因素，可再用一次或數(shù)次，一般不超過2天。

3.手術(shù)方式：Ladd術(shù)。

4.手術(shù)內(nèi)置物：無。

5.輸血：必要時。

（九）術(shù)后住院恢復(fù)7–8天。

1.必須復(fù)查的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大糞便常規(guī)。

2.術(shù)后用藥：抗菌藥物的使用按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行。

（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.傷口愈合好：局部無紅腫、無皮下積液。

2.胃納好，排便正常。

3.沒有需要處理的并發(fā)癥。

（十一）變異及原因分析。

1.有影響手術(shù)的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。

2.存在其他系統(tǒng)的先天畸形，不能耐受手術(shù)的患兒，轉(zhuǎn)入相應(yīng)的路徑治療。