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舒血管腸肽瘤是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試大綱中所包含的內(nèi)容。醫(yī)學教育網(wǎng)收集整理了部分相關(guān)信息供學員參考。
舒血管腸肽瘤屬APUD瘤。為胰島非β細胞分泌大量舒血管腸肽,強烈刺激小腸分泌,激活腸粘膜腺苷酸環(huán)化酶,使cAMP增加,導致空回腸粘膜絨毛上皮細胞Cl-、Na+及水分向腸腔內(nèi)移動,K+吸收減少引起水樣瀉、低血鉀、無胃酸,故又稱胰霍亂(WDHA)。腫瘤良性占40%,惡性占40%,彌漫性非β細胞增生占20%.
【治療措施】
1.手術(shù)治療
術(shù)前糾正水、電解質(zhì)紊亂,半數(shù)胰霍亂系良性胰島或神經(jīng)節(jié)腫瘤引起,故應全胰切除。探查胰腺正常時先行胰腺部分切除,待病理證實有非β細胞增生則行全胰切除,如已有轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤,行腫瘤切除也可緩解癥狀。手術(shù)探查陰性時應再在其它部位尋找。
2.非手術(shù)治療
適于不能切除的惡性腫瘤,可用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素或鏈佐霉素局部動脈灌注可緩解癥狀。亦有用消炎痛治療(75mg/日)對減少腹瀉、血鉀回升有一定作用。
【臨床表現(xiàn)】
霍亂樣水瀉,初為間歇性,后為持續(xù)性,病程長(3~15年),長期嚴重水瀉可乏力、嗜睡、體重減輕,水瀉時丟失大量電解質(zhì),引起嚴重低鉀、低鎂,出現(xiàn)手足搐搦,損害心肌和腎臟。半數(shù)以上無胃酸或低酸,高血鈣,皮膚呈蕁麻疹樣改變,80%伴有糖尿病。
【輔助檢查】
1、選擇性動脈造影,1/3可顯示出胰島腫瘤。
2、75Se-蛋氨酸胰腺掃描,對分泌多肽的腫瘤因攝取蛋氨酸增加而顯示病灶。
3、血漿舒血管腸肽(VIP)水平增高(正常平均值為50pg/ml)。