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全身疾病引起的肝血管病

2009-09-04 17:28 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  循環(huán)衰竭

  急性心力衰竭和休克常引起肝臟的缺血性改變,最早期的表現(xiàn)是轉(zhuǎn)氨酶升高,其升高程度類似于急性肝炎(有時稱缺血性肝炎)。組織學上表現(xiàn)為肝腺泡Ⅲ區(qū)(中央?yún)^(qū))內(nèi)的細胞壞死和淤血,但炎癥反應(yīng)輕微,肝小葉結(jié)構(gòu)正常。循環(huán)衰竭或充血性心力衰竭是主要的臨床表現(xiàn)。

  慢性心力衰竭時,肝臟常變硬,其橫切面呈肉蔻樣外觀,是由于肝腺泡Ⅲ區(qū)內(nèi)充血而呈暗色間以灰色,有時Ⅰ區(qū)(門靜脈周圍)脂肪變。肝纖維化常見,但肝硬化罕見。反復長時間的心力衰竭發(fā)作可促使肝纖維化的發(fā)生。嚴重病例可出現(xiàn)肝腺泡Ⅲ區(qū)橋接樣壞死。治療主要針對原發(fā)性心臟疾病。

  鐮狀細胞貧血

  鐮狀細胞貧血患者常由于肝竇血流受阻而出現(xiàn)肝損害。血栓可阻塞肝竇,特別是肝腺泡Ⅲ區(qū),導致肝竇充血和局灶性壞死。雖然這主要是一種缺血性損傷,但其臨床表現(xiàn)與急性病毒性肝炎或中毒性肝炎非常相似。鐮狀細胞貧血常與Budd-Chiari綜合征有關(guān)。腹痛,色素性結(jié)石(很常見)和黃疸(由溶血和肝病引起)組成了復雜的臨床表現(xiàn)。

  遺傳性出血性毛細血管擴張癥

  遺傳性出血性毛細血管擴張癥或Rendu-Osler-Weber病患者可發(fā)生毛細血管擴張,醫(yī)學教。育網(wǎng)收集整理血管瘤,肝纖維化和肝硬化。由此引起的動靜脈分流可引起肝腫大伴有搏動性震顫和持續(xù)性雜音。嚴重時發(fā)生高輸出量性心力衰竭,且進一步損害肝功能。

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