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庫欣綜合征主要病因及典型表現

2017-09-09 11:28 醫(yī)學教育網
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庫欣綜合征主要病因及典型表現是內科主治醫(yī)師考試中會涉及的相關知識點,為幫助大家,醫(yī)學教育網小編特整理了庫欣綜合征主要病因及典型表現的具體內容,供大家參考。

(1)定義:

又稱皮質醇增多癥,是指由各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質激素(以皮質醇為主)過多導致的臨床綜合征,醫(yī)學教|育網搜集整理伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質激素不同程度分泌增多。

(2)主要病因:

1)依賴ACTH的Cushing綜合征,包括①依賴垂體ACTH的Cushing病;②異位ACTH綜合征。

2)不依賴ACTH的Cushing綜合征,包括①腎上腺皮質腺瘤;②腎上腺皮質癌;③不依賴ACTH的雙側腎上腺小結節(jié)性增生,可伴或不伴Carney綜合征;④不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)性增生。

(3)典型表現:

①脂質代謝紊亂:向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、紫紋等。鎖骨上窩脂肪墊。頰部及鎖骨上窩脂肪堆積有特征性。

②全身及神經系統:肌無力、下蹲后起立困難,有不同程度的神經、情緒反應,可有類偏狂。

③蛋白質代謝紊亂(皮膚表現):

皮膚菲薄,皮膚彈性纖維斷裂,可見微血管的紅色——紫紋。毛細血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎縮及無力。骨質疏松,病理性骨折。

④糖代謝紊亂:

外周組織糖利用減少

肝糖輸出增多

糖異生增加

糖耐量受損

繼發(fā)性(類固醇性)糖尿病

⑤電解質紊亂:過多糖皮質激素導致潴鈉排鉀,高血壓,低血鉀、水腫及夜尿增加,低血鉀性堿中毒

⑥心血管表現:高血壓常見。

導致高血壓的原因:

皮質醇可作用于鹽皮質激素受體

容量擴張

血管活性物加壓反應增強

血管舒張受抑制

⑦對感染抵抗力下降——免疫功能抑制;抗體形成受阻;中性粒細胞吞噬減弱

⑧血液改變:

多血質:(RBC,WBC增多)

淋巴組織萎縮

淋巴細胞和白細胞百分比率減少

⑨性功能障礙

腎上腺雄激素產生過多及皮質醇抑制垂體促性腺激素。女性多囊卵巢綜合征:醫(yī)學教|育網搜集整理月經紊亂或閉經、痤瘡、多毛、男性化(生須、喉結增大、乳房萎縮、陰蒂肥大)。男性性功能低下:陰莖縮小,睪丸變軟。

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