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臨床助理醫(yī)師血液系統(tǒng)慢性髓系白血病沖刺考點總結(jié)(記憶口訣)

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慢性髓系白血病

慢性髓系白血病亦稱慢性粒細胞白血病。

臨床表現(xiàn)

各年齡都可發(fā)病,以中年最多,男性略多于女性,起病隱襲,進展慢;肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。經(jīng)過1~4年慢性期,逐步轉(zhuǎn)化為急變期;約60%在轉(zhuǎn)成急變期前,存在一段時間的加速期。

臨床分期:

(1)慢性期:病情穩(wěn)定,血或骨髓細胞中原始細胞<10%。

(2)加速期:發(fā)熱,體重下降,脾進行性腫大,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。嗜堿性粒細胞增高>20%,外周血或骨髓細胞中原始細胞≥10%而未達到急變期標準。

(3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋。

小結(jié):

(1)慢性期:原始細胞<10%

(2)加速期:原始細胞≥10%

(3)急變期:原始細胞>20%

實驗室檢查

血象中性中晚幼和桿狀核粒細胞
骨髓象中性中晚幼和桿狀核粒細胞
中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)慢性期活性減低
Ph染色體t(9;22)(q34;q11) 

融合基因

不明原因脾大,血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高,伴嗜酸、嗜堿性粒細胞升高,外周血NAP(-),骨髓細胞Ph(+)或BCR-ABL融合基因陽性(+)可作出診斷。

鑒別診斷

類白血病反應(yīng):常并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤。脾大不如慢粒顯著。血WBC增加,紅細胞、血小板大多正常。NAP增強,Ph染色體陰性。

治療

1.化學(xué)治療 羥基脲,為慢性期常用化療藥物。小劑量HA的聯(lián)合化療,對加速期療效較好。

2.干擾素α(INF-α)

3.甲磺酸伊馬替尼(分子靶向治療)——首選藥物。

4.骨髓移植 異基因骨髓移植是目前根治慢粒的有效方法。僅用于移植風(fēng)險低且對TKI耐藥及進展期患者。

總結(jié):

慢?!⒋蟆M城(Ph)染色體—伊馬替尼—羥基脲

一位叫慢粒的美女騎馬來到了費城。

總結(jié):

慢?!⒋蟆M城(Ph)染色體—伊馬替尼—羥基脲

一位叫慢粒的美女騎馬來到了費城。

脾大(脾氣大)

羥基脲

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