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視神經脊髓炎

【考頻指數】★★★

【考點精講】視神經脊髓炎

本病是一種獨特的中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。

一、臨床表現

個別患者病后脊髓損害平面逐漸上升，波及頸段和延髓，出現四肢癱、吞咽困難，構音不清，呼吸肌麻痹，很快死亡，稱為上升性脊髓炎。

單眼或雙眼球后疼痛、視物模糊、視力下降。眼球運動如常，眼底檢查見視神經炎改變。

1.運動障礙 受損平面以下肢體癱瘓，急性期出現癱瘓肢體肌張力低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留，此為脊髓休克。

2.感覺障礙 在肢體癱瘓的同時，脊髓病變水平以下深淺感覺缺失，有些患者在感覺缺失區(qū)的上緣1——2個節(jié)段出現感覺過敏區(qū)。

3.膀胱、直腸和自主神經功能障礙 早期尿潴留，大便排出困難。

二、輔助檢查 腦脊液白細胞和蛋白可增高，細胞中以淋巴細胞增多為主。椎管一般通暢。脊髓MRI示病變部位脊髓增粗、信號異常及增強。

三、診斷與鑒別診斷

1.診斷 根據病前有感染或疫苗接種史，急性起病出現截癱、傳導束型感覺障礙和以膀胱直腸括約肌功能障礙為主的自主神經受累表現，結合腦脊液和影像學檢查以及血清出現抗水通道蛋白4的抗體（AQP4-Ig）的特點，一般可以診斷。

2.鑒別診斷

急性硬膜外膿腫；脊柱結核及轉移性腫瘤；脊髓血管病變。

四、治療

1.藥物治療

（1）皮質類固醇：常用甲潑尼龍80——240mg或地塞米松10——15mg加入5%或10%葡萄糖液中靜脈滴注，每日1次。連用7——14天后，改潑尼松30——40mg，日服1次。一般在一個月左右逐漸減量停服。用藥期間要注意藥物的副作用。

（2）神經營養(yǎng)藥物。

（3）可試用血漿置換或靜脈用免疫球蛋白。

2.護理

（1）預防壓瘡。

（2）處理排尿障礙。

（3）對排便困難者：可在晚間服用緩瀉劑或用肥皂水灌腸。

（4）癱瘓下肢可用簡易支架或穿新布鞋維持足背功能位，每日做數次被動運動。禁用熱水袋取暖防止燙傷。

（5）高頸段脊髓炎患者常有呼吸困難，應給氧。定期翻身拍背，鼓勵患者咳嗽排痰，若分泌物較多而無力咳出應給予吸痰。必要時做氣管切開或人工輔助呼吸。

（6）評估下肢深靜脈血栓發(fā)生風險，對于高風險者，可予以間歇性加壓泵或低分子肝素治療。

【進階攻略】

急性期可見視神經炎改變，后期則呈視神經萎縮。

【易錯易混淆辨析】

主要累及視神經和脊髓，導致嚴重的神經功能損害

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