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室間隔缺損

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點精講】室間隔缺損

1.病理生理

是最常見的先天性心臟病，約占我國先心病的50%。

當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。

分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力，大致可分為3種類型：

（1）小型室缺（Roger病）：缺損直徑＜5mm或缺損面積＜0.5cm2/m2體表面積。

（2）中型室缺：缺損直徑5——10mm或缺損面積0.5——1.0cm2/m2體表面積。

（3）大型室缺：缺損直徑＞10mm或缺損面積＞1.0cm2/m2體表面積。

2.臨床表現(xiàn)

癥狀:呼吸困難/哭鬧時發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復呼吸道感染

視診：心前區(qū)隆起、心間搏動彌散；

觸診：收縮期細震顫；

叩診：心界擴大；

體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正?；蛏栽鰪姟０樗闹軓V泛傳導。

3.診斷

（1）X線檢查

小型缺損時，心肺無明顯改變；中大型缺損時心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺損時左心房往往也增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”，主動脈結(jié)影縮小。

（2）超聲心動圖：無創(chuàng)，確診。

（3）心導管檢查：血氧含量：右心室＞腔靜脈。

（4）病史、臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）。

【進階攻略】

室間隔缺損有自愈可能性，做題過程中注意題目所給出信息是否符合隨訪情況；其為最常見先心病，考核點多，特征性臨床表現(xiàn)、體檢和治療均為重中之重。題型多為A型題。

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