特發(fā)性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一種慢性、進行性的間質(zhì)性肺疾病，其主要病理特征是肺泡結(jié)構(gòu)的破壞和異常修復(fù)過程導(dǎo)致的肺組織纖維化。IPF的確切病因尚不清楚，但被認(rèn)為是由于反復(fù)的微損傷引起的肺部炎癥反應(yīng)及修復(fù)機制失衡所致。

在病理學(xué)上，特發(fā)性肺纖維化的顯著特點包括：
1. 尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）：這是IPF最典型的組織學(xué)表現(xiàn)。在顯微鏡下觀察到不規(guī)則分布的正常和異常區(qū)域，即所謂的“斑片狀”或“馬賽克”樣改變。這些區(qū)域可以見到正常的肺泡結(jié)構(gòu)與纖維化、瘢痕化的區(qū)域并存。
2. 蜂窩肺：隨著疾病的進展，在晚期病例中可以看到肺組織出現(xiàn)多個大小不一的囊狀擴張區(qū)，形成類似蜂巢的外觀，這被稱為“蜂窩肺”。這是由于持續(xù)性的炎癥和修復(fù)過程導(dǎo)致了肺泡壁破壞及局部結(jié)構(gòu)重塑。
3. 纖維化病灶：在IPF患者的肺部可以觀察到廣泛的膠原沉積，形成了致密的纖維化區(qū)域。這些區(qū)域通常由成纖維細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞以及它們產(chǎn)生的大量細(xì)胞外基質(zhì)組成。
4. 炎癥細(xì)胞浸潤：雖然IPF主要表現(xiàn)為纖維化過程，但在早期或活動性病變中也可以見到不同程度的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。
5. 肺泡上皮損傷與增生：在纖維化病灶周圍可觀察到II型肺泡上皮細(xì)胞的增殖，這些細(xì)胞負(fù)責(zé)合成和分泌表面活性物質(zhì)，并參與修復(fù)受損的肺組織。然而，在IPF中這種修復(fù)過程往往是異常且無效的。

綜上所述，特發(fā)性肺纖維化的病理特征主要包括UIP模式下的斑片狀分布、蜂窩肺形成、廣泛的纖維化病灶以及伴隨的炎癥反應(yīng)和肺泡上皮細(xì)胞變化。這些病理改變共同導(dǎo)致了患者呼吸功能的逐漸惡化。