再生障礙性貧血（Aplastic Anemia, AA）是一種骨髓衰竭性疾病，其主要特征是骨髓造血功能低下或喪失，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。該病的發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，涉及免疫介導(dǎo)損傷、遺傳因素、環(huán)境因素等多個(gè)方面。
1. 免疫介導(dǎo)損傷：目前認(rèn)為再生障礙性貧血的主要發(fā)病機(jī)制與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。在大多數(shù)患者中，T淋巴細(xì)胞異常活化并攻擊骨髓中的造血干細(xì)胞和前體細(xì)胞，導(dǎo)致其凋亡或功能抑制。此外，B淋巴細(xì)胞也可能參與了這一過(guò)程，產(chǎn)生針對(duì)造血干細(xì)胞的抗體。這種免疫介導(dǎo)的損傷是再生障礙性貧血最常見(jiàn)的原因。
2. 遺傳因素：部分患者可能有遺傳背景上的易感性，如Fanconi貧血、Dyskeratosis congenita等遺傳性疾病患者更易發(fā)生再生障礙性貧血。這些遺傳病通常伴有DNA修復(fù)機(jī)制缺陷或端粒酶活性降低等問(wèn)題，使得骨髓細(xì)胞更容易受到外界有害因素的影響而發(fā)生凋亡。
3. 環(huán)境因素：某些化學(xué)物質(zhì)（如苯）、藥物（如氯霉素、抗腫瘤藥等）以及病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒等）也可能誘發(fā)再生障礙性貧血。這些環(huán)境因素可能通過(guò)直接毒性作用或間接激活免疫系統(tǒng)來(lái)?yè)p害骨髓造血功能。

總之，再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制是一個(gè)多因素共同作用的結(jié)果，其中自身免疫異常是最主要的因素之一。對(duì)于臨床醫(yī)師而言，在診斷和治療過(guò)程中需要綜合考慮患者的個(gè)體差異及潛在致病因素。