枕骨大孔疝，也稱為小腦扁桃體下疝或Arnold-Chiari畸形，是一種嚴重的顱內病變。它發(fā)生在后顱窩空間受限時，導致小腦扁桃體向下移位進入頸椎管中，可能壓迫延髓、上段頸髓和相關的神經結構。診斷枕骨大孔疝需要綜合病史、臨床表現及影像學檢查結果。
1. 診斷
   - 病史與體檢：患者可能會有頭痛（特別是后頭部或頸部）、眩暈、平衡障礙、吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀，嚴重時可出現呼吸困難和意識水平下降。神經系統(tǒng)檢查可能發(fā)現上肢無力、下肢痙攣性癱瘓、感覺異常等。
   - 影像學檢查：首選MRI掃描，可以清晰地顯示小腦扁桃體的位置及其對周圍結構的影響。CT平掃或增強掃描在某些情況下也有輔助診斷價值。
2. 治療
   - 非手術治療適用于輕度癥狀且病情穩(wěn)定的患者，主要包括藥物止痛、物理療法以及定期隨訪觀察。
   - 手術治療是主要的治療方法，對于有明顯神經系統(tǒng)損害或者進行性加重的病例尤為必要。常見的手術方式包括后顱窩減壓術（即切除部分枕骨以擴大空間）和/或硬腦膜切開術等。手術目的是解除壓迫、恢復正常的解剖結構，并預防進一步的功能損傷。
   - 術后管理：密切監(jiān)測生命體征，注意呼吸功能的變化；采取措施防止感染和其他并發(fā)癥的發(fā)生；根據患者的具體情況調整康復計劃。

總之，枕骨大孔疝的診斷與治療需要多學科協(xié)作，結合個體化評估制定合理的診療方案。在臨床實踐中，應當注重早期識別和及時干預，以改善患者的預后質量。