系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制及免疫學(xué)檢查是2019臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師“風(fēng)濕免疫系統(tǒng)”涉及到的考試資料，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了具體的考試資料，詳情如下：

【考頻指數(shù)】★

【考點精講】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制及免疫學(xué)檢查

（二）免疫學(xué)檢查

1.自身抗體：

抗Sm抗體——標(biāo)記性抗體，特異性99%，敏感性30%.與疾病活動性無關(guān)。

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體——重要抗體，與疾病活動性密切相關(guān)。

抗核抗體（ANA）——見于幾乎所有患者，但特異性低。

抗RNP抗體——與雷諾現(xiàn)象有關(guān)。

抗SSA抗體——與皮膚病變有關(guān)。陽性的母親所產(chǎn)嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡。

抗磷脂抗體——包括：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性。對于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。

2.補體：總補體以及補體C3、C4；

——有助于診斷，且提示疾病活動。

【進階攻略】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的產(chǎn)生跟人體的免疫有關(guān)系，因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病中的免疫學(xué)檢查，主要跟這種疾病的特性有關(guān)系。通過對系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進行免疫學(xué)檢查，可以確認患者是否患有此病。所有抗體的特異性及意義均需記憶。此內(nèi)容單獨考核比例雖然不大，但可以在病例分析題中給出相關(guān)條件進行綜合考察，單獨考核多為A1型題。

【易錯易混辨析】

總補體以及補體C3、C4；——有助于診斷，且提示疾病活動。

抗Sm抗體——標(biāo)記性抗體，特異性99%，敏感性30%.與疾病活動性無關(guān)。

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體——重要抗體，與疾病活動性密切相關(guān)。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.下列關(guān)于SLE描述不正確的是

A.免疫復(fù)合物的形成及沉積是SIE發(fā)病的主要機制

B.抗Sm抗體特異性高達99%

C.約80%的病人在病程中有皮膚損害

D.幾乎所有患者的腎組織均有病理變化

E.補體C3升高

2.對確診SLE和判斷其活動性參考價值最大的抗體是

A.抗核抗體

B.抗dsDNA抗體

C.抗Sm抗體

D.抗RNP抗體

E.抗Ro抗體

3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡中具有該病標(biāo)志性意義的抗體是

A.抗RNP

B.抗雙鏈DNA

C.抗Scl-70

D.抗Sm

E.抗Jo-1

二、A3/4型選擇題

女，38歲。發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)和口腔潰瘍6個月。查體：T39.0℃，面部有充血性紅斑，雙手近端指間關(guān)節(jié)壓痛，輕度腫脹，雙下肢凹陷性水腫。實驗室檢查：尿蛋白（+++），尿紅細胞（+++），24小時尿蛋白3.8g；血PLt 88×109/L；ANA 1：640，抗SSA抗體（+），抗雙鏈DNA抗體（+），補體C3低下。

1.不能提示患者疾病處于活動期的指標(biāo)是

A.補體C3低下

B.尿蛋白（+++）

C.抗雙鏈DNA抗體（+）

D.血小板減少

E.抗SSA（+）

2.最佳治療方案是潑尼松1mg/（kg·d）聯(lián)合

A.布洛芬

B.血漿置換

C.環(huán)磷酰胺

D.青霉素

E.柳氮磺吡啶

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E

【答案解析】SIE患者常有補體C3降低，提示狼瘡活動。陽性率約80%.其余幾項敘述均正確。

2.B

【答案解析】題中所列五項均為自身抗體，其中抗dsDNA對確診SLE和判斷其活動性參考價值最大，抗Sm抗體雖對確診SLE參考價值大，但不能判斷其活動性，其余幾項均參考價值不大。

3.D

【答案解析】系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的血清中有多種自身抗體存在，抗Sm抗體的陽性率為30%，在其他疾病幾乎不存在，因此稱為該病的標(biāo)志抗體。抗雙鏈DNA抗體可存在于多種彌漫性結(jié)締組織病中，只是在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中陽性率和滴度較其他病為高?？筊NP抗體是彌漫結(jié)締組織病的重要抗體，無診斷特異性；抗Sol-70是系統(tǒng)硬化的標(biāo)志抗體；抗Jo-1則是皮膚炎/多發(fā)肌炎的特異性抗體。

二、A3/4型選擇題

1.E

2.C

【答案解析】本例患者有皮膚黏膜損害、面部充血性紅斑，且有關(guān)節(jié)、腎臟各系統(tǒng)損傷；實驗室檢查抗雙鏈DNA（＋），可診斷為SLE.SLE除抗dsDNA抗體、補體與病情活動相關(guān)外，仍有許多指標(biāo)變化提示狼瘡活動。包括癥狀反復(fù)的相應(yīng)檢查（新發(fā)皮疹、CSF變化、尿蛋白增多）和炎癥指標(biāo)升高。后者包括紅細胞沉降速度增快、血清C反應(yīng)蛋白升高、高γ球蛋白血癥、類風(fēng)濕因子陽性、血小板計數(shù)增加等。因此血小板下降不能提示患者疾病處于活動期；抗SSA往往與皮膚病變相關(guān)。糖皮質(zhì)激素是治療SLE的主要藥物，病情嚴(yán)重的通常需要激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療，免疫抑制劑常用藥物包括：環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。

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