貧血是指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）血細(xì)胞比容低于正常低限，以血紅蛋白濃度較為重要。

成年男性低于120g/L

成年女性低于110g/L

妊娠女性低于100g/L

（1～2題共用題干）女性，45歲，貧血1年。肝肋下剛可觸及，脾未觸及。血紅蛋白60g/L，紅細(xì)胞2.1×1012/L，白細(xì)胞3.2×109/L，中性粒細(xì)胞38%，淋巴細(xì)胞62%，未見幼紅細(xì)胞，血小板50×109/L。骨髓巨核細(xì)胞全片可見1個(gè)，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高，骨髓增生減低，粒系統(tǒng)及紅系統(tǒng)多為晚期階段，Ham試驗(yàn)陰性。

1.最可能的診斷為

A.非重型再生障礙性貧血

B.慢粒白血病

C.特發(fā)性血小板減少性紫癜

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.脾功能亢進(jìn)

『正確答案』A

『答案解析』實(shí)驗(yàn)室檢查：1.外周血象全血細(xì)胞減少，貧血呈正細(xì)胞型。

重型再障具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109/L②中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L③血小板＜20×109/L

2.骨髓象重型再障多部位增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如。根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷為非重型再生障礙性貧血。

2.治療上應(yīng)首選哪一項(xiàng)措施

A.腎上腺皮質(zhì)激素

B.骨髓移植

C.輸洗滌紅細(xì)胞

D.脾切除

E.雄性激素

『正確答案』E

『答案解析』非重型再障用雄激素促進(jìn)造血治療。

男性，36歲，表現(xiàn)為貧血和脾大，有貧血家族史，實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞滲透脆性增加，最可能的診斷是

A.自身免疫性溶血性貧血

B.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D.G6PD缺乏癥

E.海洋性貧血

『正確答案』B

『答案解析』紅細(xì)胞畸形者，大量紅細(xì)胞碎片，紅細(xì)胞滲透性脆性增加和紅細(xì)胞壽命縮短—遺傳性球形細(xì)胞增多癥。

男性，26歲。高熱、寒戰(zhàn)、腰痛2天，尿呈醬油色，紅細(xì)胞2.0×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞50%，血Ham試驗(yàn)（＋），血紅蛋白尿（＋）。其弟弟也有相關(guān)癥狀，下列處理方法適宜的是

A.輸新鮮全血

B.輸壓積紅細(xì)胞

C.輸洗滌紅細(xì)胞

D.輸血漿

E.脾切除

『正確答案』C

『答案解析』對(duì)癥支持治療：如輸注洗滌紅細(xì)胞以糾正貧血、控制感染及防治血管栓塞等。

女，8歲，有風(fēng)濕病史，因貧血、脾腫大入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞半衰期為15天，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，最可能的診斷是

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

B.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

C.丙酮酸激酶缺乏癥

D.珠蛋白生成障礙性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

『正確答案』E

『答案解析』蔗糖溶血試驗(yàn)及酸溶血（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性—陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

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