臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：《答疑周刊》2015年第18期

問題索引：

1.【問題】上運動神經(jīng)元癱瘓解剖生理、臨床表現(xiàn)、定位診斷？

2.【問題】下運動神經(jīng)元癱瘓解剖生理、臨床表現(xiàn)、定位診斷？

3.【問題】錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)？

具體解答：

1.【問題】上運動神經(jīng)元癱瘓解剖生理、臨床表現(xiàn)、定位診斷？

【解答】1.解剖生理 上運動神經(jīng)元起自大腦額葉中央前回運動區(qū)第五層的巨錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞），其軸突形成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束（合稱錐體束），經(jīng)由放射冠后分別通過內(nèi)囊后肢及膝部下行，皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋的基底部、延髓的錐體，在錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對側(cè)脊髓側(cè)索，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束下行，終止于脊髓前角。小部分纖維在錐體交叉處不交叉，直接下行，形成皮質(zhì)脊髓前束，在各個平面上陸續(xù)交叉止于對側(cè)前角。皮質(zhì)腦干束在腦干各個腦神經(jīng)運動核的平面上交叉至對側(cè)，終止于各個腦神經(jīng)運動核。除了面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核外，其他腦神經(jīng)運動核均接受雙側(cè)大腦皮質(zhì)的支配。

2.臨床表現(xiàn) 大腦皮質(zhì)運動區(qū)或錐體束受損引起對側(cè)肢體單癱和偏癱，稱上運動神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓。其主要特點為:癱瘓肌肉張力增高，腱反射亢進，淺反射消失，出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神經(jīng)電位。值得注意的是，在急性嚴(yán)重的病變（如急性腦血管病或急性脊髓炎），由于斷聯(lián)休克作用，癱瘓開始呈弛緩性，腱反射降低或消失。休克過后即逐漸轉(zhuǎn)為肌張力增高，腱反射亢進。休克期的長短取決于損害程度及有無感染、并發(fā)癥、全身情況好壞等附加因素。

3.定位診斷

（1)皮質(zhì):因皮質(zhì)運動區(qū)呈一條長帶，局限性的病變易損傷其一部分，故多表現(xiàn)為對側(cè)一側(cè)上肢、下肢或面部癱瘓，稱單癱。當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)軀干相應(yīng)的部位出現(xiàn)局限性的陣

發(fā)性抽搐，抽搐可按運動區(qū)皮質(zhì)代表區(qū)的排列次序進行擴散，稱杰克遜（Jackson)癲癇?？诮?、拇指及示指常為始發(fā)部位，因這些部位的皮質(zhì)代表區(qū)的范圍較大及興奮閾較低。

（2）內(nèi)囊:錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中，此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對側(cè)比較完全的偏癱。內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導(dǎo)對側(cè)半身感覺的丘腦皮質(zhì)束及傳導(dǎo)兩眼對側(cè)視野的視放射，故該處損害還可引起對側(cè)偏身感覺減退及對側(cè)同向偏盲，稱“三偏”征，臨床上偏癱及偏身感覺障礙比“三偏”更多見。

（3）腦干:一側(cè)腦干病變既損傷同側(cè)本平面的腦神經(jīng)運動核，又可累及尚未交叉至對側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)腦干束，故引起交叉性癱瘓，即同側(cè)本平面的腦神經(jīng)周圍性麻痹及對側(cè)身體的中樞性癱瘓。如中腦Weber綜合征時，同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓。

（4）脊髓:脊髓頸膨大以上病變引起中樞性四肢癱瘓；頸膨大（C5?T1）病變引起上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓；胸段脊髓病變引起雙下肢中樞性癱瘓；腰膨大（L1-S2)病變可引起雙下肢周圍性癱瘓。脊髓半側(cè)損害時產(chǎn)生病變側(cè)肢體的中樞性癱瘓及深感覺障礙以及對側(cè)肢體的痛溫覺障礙（Brown-Sequard綜合征）。

2.【問題】下運動神經(jīng)元癱瘓解剖生理、臨床表現(xiàn)、定位診斷？

【解答】1.解剖生理 下運動神經(jīng)元指脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，它是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來的沖動的最后共同通路。下運動神經(jīng)元將各方面來的沖動組合起來，經(jīng)前根、周圍神經(jīng)傳遞到運動終板，引起肌肉收縮。

2.臨床表現(xiàn) 下運動神經(jīng)元徑路的損害引起的肌肉癱瘓，稱下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓，其特點為癱瘓肌肉張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉有萎縮，無病理反射，肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常和失神經(jīng)支配電位。

3.定位診斷

（1)脊髓前角細(xì)胞:局限于前角的病變引起弛緩性癱瘓，而無感覺障礙，癱瘓分布呈節(jié)段型，如損傷引起手部肌肉的萎縮。急性起病者最多見于脊髓前角灰質(zhì)炎；慢性起病者因部分未死亡前角細(xì)胞受到病變刺激可見肌束性顫動和肌纖維顫動，常見于肌萎縮性側(cè)索硬化。

（2)前根:癱瘓分布亦呈節(jié)段型，不伴感覺障礙。前根損害多見于髓外腫瘤的壓迫、脊膜的炎癥或椎間孔病變。

（3)神經(jīng)叢:損害常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓和感覺障礙以及自主神經(jīng)功能障礙。

（4)周圍神經(jīng):癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經(jīng)的支配關(guān)系一致。多發(fā)性神經(jīng)炎時出現(xiàn)對稱性四肢遠(yuǎn)端肌肉癱瘓和萎縮，并伴手套-襪型感覺障礙。

3.【問題】錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)？

【解答】錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn) 錐體外系統(tǒng)病變所產(chǎn)生的癥狀有肌張力變化和不自主運動兩類。

1.錐體外系性肌張力增強 又稱肌強直，是伸肌和屈肌均增強。像彎曲軟鉛管樣的感覺，稱鉛管樣強直。肌強直兼有震顫者，當(dāng)伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為齒輪樣強直。

2.它是人體某一個或多個功能區(qū)的節(jié)律性、不自主運動。震顫可分為靜止性震顫，位置性震顫，動作性震顫。

（1）靜止性震顫:指在肢體完全被支撐消除重力影響下，并且相應(yīng)肌肉沒有自主收縮時產(chǎn)

生的震顫。

（2）位置性震顫:指肢體或軀體某一部位抵抗重力而維持某種姿勢時發(fā)生的震顫。

（3）動作性震顫:指發(fā)生在肢體任何形式的運動中的震顫。

3.舞蹈樣動作 是一迅速多變、無目的、無規(guī)律、不對稱、運動幅度大小不等的不自主動作，可發(fā)生于面部、肢體及軀干，如擠眉弄眼、伸舌牽嘴、歪唇、聳肩、轉(zhuǎn)頸、上下肢舞動或伸屈手指等動作。做自主運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，入睡后消失。

4．手足徐動 是手指或足趾間歇的、緩慢的、扭曲的、蚯蚓蠕動樣的伸展動作，指趾呈現(xiàn)各種奇異姿態(tài)，如手呈“佛手”樣。

5．肌張力障礙 是一組由身體骨骼肌的促動肌和拮抗肌不協(xié)調(diào)地、間歇持續(xù)地收縮，造成的不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿勢。頸部肌張力障礙稱為痙攣性斜頸。全身性肌張力障礙稱為扭轉(zhuǎn)痙攣。

6．抽動癥是反復(fù)而突然發(fā)生的。迅速的、固定或游走的，非節(jié)律的不自主運動或發(fā)聲，如眨眼、急速聳肩等。在一定時間內(nèi)能控制。

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