血管性血友病亦稱為von Willebrand?。╲on Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫(yī)生Eric von Willebrand 首先報(bào)道了一個(gè)家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見(jiàn)；患者出血時(shí)間延長(zhǎng)而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無(wú)力癥。

vWD是臨床上常見(jiàn)的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突變，導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。國(guó)外報(bào)道vWD發(fā)病率約為千分之一。我國(guó)尚無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。由于vWD的類型不同，臨床出血表現(xiàn)相差很大，實(shí)驗(yàn)室檢查比血友病復(fù)雜，輕癥患者的變化不典型，常需結(jié)合病史與臨床綜合判斷。

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