什么是遺傳性出血性毛細血管擴張癥呢
什么是遺傳性出血性毛細血管擴張癥呢?快來跟著小編了解一下吧!
本病呈常染色體顯性遺傳。主要病理缺陷是部分毛細血管壁的中層缺乏彈力纖維及(或)平滑肌層,引起病變部位的局部血管擴張、扭曲和破裂出血。
臨床特征有:
(1)成簇的毛細血管擴張:多見于上半身,如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多為紅色或暗紅色,壓之褪色,呈針頭狀、結節(jié)狀、蜘蛛網(wǎng)狀或瘤狀的突起。
(2)反復同一部位出血:幼年時多見鼻衄、齦血,成年后可有胃腸道、泌尿道、呼吸道反復出血。女性月經量增多,手術、創(chuàng)傷和分娩后出血難止。
實驗室檢查:除部分患者的CFT陽性外,其他血栓與止血檢驗的結果多為正常。
出血嚴重者可有低色素小細胞性貧血。病變部位組織病理學檢查可見毛細血管壁缺乏彈力纖維及(或)平滑肌層,此是確診的佐證。
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