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原發(fā)性免疫缺陷病主要影響哪些免疫細(xì)胞?

2025-05-03 06:01 來源:正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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原發(fā)性免疫缺陷病是一組由于遺傳因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)功能障礙性疾病,這些疾病可以影響到不同的免疫細(xì)胞和分子。主要受影響的免疫細(xì)胞包括:

1 T淋巴細(xì)胞:T細(xì)胞在細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)中起著核心作用。一些原發(fā)性免疫缺陷病如DiGeorge綜合征和SCID(重癥聯(lián)合免疫缺陷)會影響T細(xì)胞的數(shù)量或功能,導(dǎo)致患者對病毒、真菌及某些細(xì)菌感染特別敏感。

2 B淋巴細(xì)胞:B細(xì)胞負(fù)責(zé)產(chǎn)生抗體來對抗外來抗原。例如在X-連鎖無丙種球蛋白血癥中,患者的B細(xì)胞無法正常生產(chǎn)足夠的IgG類抗體,從而增加了反復(fù)的細(xì)菌性呼吸道和消化道感染的風(fēng)險(xiǎn)。

3 吞噬細(xì)胞(如中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞):這些細(xì)胞能夠吞噬并消滅入侵的微生物。慢性肉芽腫病是一種影響吞噬細(xì)胞功能的例子,患者體內(nèi)存在異常的NADPH氧化酶活性降低或缺失,導(dǎo)致殺菌能力下降。

4 自然殺傷細(xì)胞(NK):NK細(xì)胞是先天免疫系統(tǒng)的一部分,在非特異性防御中發(fā)揮作用。在一些罕見的遺傳性缺陷如Chédiak-Higashi綜合征中,患者的自然殺傷細(xì)胞功能受損,影響了對病毒和其他病原體的清除效率。

總之,原發(fā)性免疫缺陷病可以涉及多種類型的免疫細(xì)胞,并且每種疾病的具體表現(xiàn)形式和嚴(yán)重程度都有所不同。診斷時(shí)需要綜合考慮臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及家族史等信息。

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