什么是遺傳性球形細(xì)胞增多癥呢？快來跟著小編了解一下吧！

①血象：紅細(xì)胞呈球形，直徑變?。?.2～7.0μm），大小一致，數(shù)量占10%～70%，硬度增加，中心淡染區(qū)消失，簡(jiǎn)易紅細(xì)胞滾動(dòng)試驗(yàn)呈陽(yáng)性。

②骨髓象：骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者的臨床癥狀和體征常表現(xiàn)為黃疸、脾大、膽石癥

③特殊試驗(yàn)：

脆性試驗(yàn)：紅細(xì)胞常于0.68%NaCl液中開始溶解，0.4%NaCl液中完全溶解，鹽水滲透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能夠糾正篩選試驗(yàn)，紅細(xì)胞壽命期縮短。

自溶試驗(yàn)：溶血大于5%，加ATP可減輕溶血。

SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳分析：紅細(xì)胞骨架蛋白、收縮蛋白缺陷。

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