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該病以患者體內(nèi)Ig水平降低或缺陷為主要特征。主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性感染。

1.X性連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥(XLA)　

是最常見的原發(fā)性B細(xì)胞缺陷病，為X連鎖隱性遺傳，多見于男性嬰幼兒，又稱Bruton病。血清中各類Ig含量明顯降低，外周血成熟B細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量幾乎為零。

2.X性聯(lián)高IgM綜合征(XLHM)　

較罕見，為X性聯(lián)隱性遺傳?；純阂追磸?fù)感染，尤其是呼吸道感染。血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋巴組織中有大量分泌IgM的漿細(xì)胞;血清中含大量抗中性粒細(xì)胞、血小板和紅細(xì)胞的自身抗體。

3.選擇性IgA缺陷

選擇性IgA缺陷是最常見的選擇性Ig缺陷，為常染色體顯性或隱性遺傳。

患者多無(wú)明顯癥狀，或僅表現(xiàn)為呼吸道、消化道和泌尿道反復(fù)感染，常伴有自身免疫病和超敏反應(yīng)性疾病。血清IgA水平異常低下(<50mg/L)，sIgA缺乏，其他各類Ig水平正常。

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