夫志當存高遠，只要堅持、努力，勝利就會屬于你！“血小板”是檢驗職稱考試需要掌握的知識，那“血小板有什么功能異常性疾病”呢？以下是醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理得“血小板功能異常性疾病”相關知識，希望有助于大家備考！祝大家考試順利，取得好成績！

(1)血小板無力癥(thrombocytasthenia)：

亦稱Glanzmann病。

系常染色體隱性遺傳。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏，也可出現(xiàn)GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。

患者的血小板對ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導劑無聚集反應，但對瑞斯托霉素(ristomycin)有聚集反應。

(2)巨血小板綜合征：

亦稱Bernard-Soulier綜合征，系常染色體隱性遺傳。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏，也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。

患者的血小板膜不能結合vWF，使其不能黏附于內(nèi)皮下組織，并對瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應。

(3)貯藏池病(storagepooldisease)：

指血小板缺乏貯存顆?；蚱鋬?nèi)容物釋放障礙。

包括致密顆粒缺陷癥、α-顆粒缺陷癥(亦稱灰色血小板綜合征)以及致密體與α-顆粒聯(lián)合缺陷癥。

該病系常染色體隱性遺傳，有的呈常染色體顯性遺傳。

患者的血小板對ADP、膠原和凝血酶等誘導劑缺乏釋放反應，故釋放產(chǎn)物減少。

(4)血小板第3因子(PF3)缺乏癥：

亦稱血小板病(thrombocytopathia)，系常染色體隱性遺傳。

患者的血小板膜磷脂的結構或成分有缺陷，故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受體，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血機制異常，表現(xiàn)為白陶土凝血時間延長。

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