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【相關(guān)知識點(diǎn)】

頜骨牙源性角化囊性瘤多發(fā)生于青壯年，可發(fā)生于頜骨任何部位，好發(fā)于下頜第三磨牙區(qū)及下頜支部。腫瘤生長緩慢，初期無自覺癥狀。若繼續(xù)生長，骨質(zhì)逐漸向周圍膨脹，則形成面部畸形。如果腫瘤發(fā)展到更大，表面骨質(zhì)變?yōu)闃O薄之骨板，捫診時可有乒乓球樣感，并發(fā)出所謂羊皮紙樣脆裂聲；最后，此層極薄的骨板也被吸收，則可有波動感。

角化囊性瘤大多向頰側(cè)膨脹，但有1/3病例向舌側(cè)膨脹，并穿破舌側(cè)骨壁。當(dāng)下頜腫瘤發(fā)展過大，骨質(zhì)損壞過多時，可引起病理性骨折。上頜骨角化囊性瘤可侵入鼻腔及上頜竇，將眶下緣上推，而使眼球受到壓迫，影響視力，甚或產(chǎn)生復(fù)視。如鄰近牙受壓，根周骨質(zhì)吸收，可使牙發(fā)生移位、松動與傾斜。

角化囊性瘤可伴缺牙或有多余牙。如因拔牙、損傷使囊腫破裂，可見似皮脂樣物質(zhì)。腫瘤如有繼發(fā)感染，也可出現(xiàn)炎癥現(xiàn)象，患者感覺脹痛、發(fā)熱、全身不適等。

角化囊性瘤可轉(zhuǎn)變?yōu)榛蛲瑫r伴有成釉細(xì)胞瘤，并有顯著的復(fù)發(fā)性和癌變能力。

牙源性角化囊性瘤可為單發(fā)，亦可為多發(fā)性。一般以單發(fā)多見。

多發(fā)性角化囊性瘤同時伴發(fā)皮膚基底細(xì)胞痣（或基底細(xì)胞癌）、分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化等癥狀時，稱為“痣樣基底細(xì)胞癌綜合征”或“多發(fā)性基底細(xì)胞綜合征”。如臨床上僅為多發(fā)性角化囊性瘤并無基底細(xì)胞痣（癌）等癥狀時，也可稱為角化囊性瘤綜合征。

【習(xí)題】痣樣基底細(xì)胞癌綜合征的臨床表現(xiàn)不包括

A.多發(fā)性角化囊性瘤

B.皮膚基底細(xì)胞痣（癌）

C.分叉肋，顱骨異常

D.小腦鐮鈣化

E.眶距縮窄

【正確答案】E

【答案解析】多發(fā)性角化囊腫同時伴發(fā)皮膚基底細(xì)胞痣（或基底細(xì)胞癌），分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化等癥狀時，稱為“痣樣基底細(xì)胞癌綜合征”或“多發(fā)性基底細(xì)胞痣綜合征”或“多發(fā)性基底細(xì)胞痣綜合征”。

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