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神經(jīng)嵴、鰓弓和咽囊:
一。神經(jīng)嵴的分化
胚胎發(fā)育的第三周,三胚層胚盤已經(jīng)形成,發(fā)育中的脊索和鄰近的間充質(zhì)誘導其表面的外胚層形成神經(jīng)板(neural plate)。
神經(jīng)板發(fā)育中,其柱狀細胞變?yōu)樯险聦挼男ㄐ?,使神?jīng)板外側(cè)緣隆起,神經(jīng)板中軸處形成凹陷稱神經(jīng)溝(neural groove),隆起處稱神經(jīng)褶(neural fold)。神經(jīng)褶頂端與周圍外胚層交界處稱神經(jīng)嵴(neural crest)。
胚胎第四周,兩側(cè)神經(jīng)褶在背側(cè)中線匯合形成神經(jīng)管的過程中,位于神經(jīng)嵴處的神經(jīng)外胚層細胞未進入神經(jīng)管壁,而是離開神經(jīng)褶和外胚層進入中胚層,這部分細胞稱為神經(jīng)嵴細胞,是特殊的多潛能干細胞,位于神經(jīng)管和表面外胚層之間,形成沿胚胎頭尾走向的細胞帶,以后分為兩條細胞索,列于神經(jīng)管背外側(cè)。
神經(jīng)嵴細胞因來源于神經(jīng)外胚層,所以稱外胚間葉組織或外間充質(zhì)。
胚胎第四周,神經(jīng)嵴細胞發(fā)生廣泛遷移,衍化成機體不同的細胞并形成重要成分,神經(jīng)嵴細胞對頭面部發(fā)育尤為重要,分化成頭面部的外胚間充質(zhì)細胞,形成骨、神經(jīng)、血管、肌肉、皮膚組織及牙本質(zhì)、牙骨質(zhì)、牙周膜及牙槽骨等。
神經(jīng)嵴細胞的遷移和分化受多種信號分子和基因調(diào)控,如:FGF、HOX 基因等。在此過程中,染色體異常、過量的維甲酸、酒精及頭部神經(jīng)始基發(fā)生異常等因素都可引起神經(jīng)嵴細胞在原位或遷移過程中發(fā)生死亡而產(chǎn)生頭面部畸形。
二。鰓弓及咽囊的發(fā)育
鰓弓(branchial arch) :胚胎第4周時,原始咽部的間充質(zhì)細胞迅速增生形成左右對稱的背腹走向的6對隆起,與6對主動脈弓動脈相對應(yīng),稱鰓弓。
相鄰鰓弓之間有淺溝,在體表側(cè)稱鰓溝;與之對應(yīng)的鰓弓內(nèi)側(cè)是原始咽部,其表面襯覆的內(nèi)胚層向側(cè)方增生呈囊樣,形成與鰓溝對應(yīng)的淺溝稱在咽側(cè)稱咽囊(pharyngeal pouch)。
第二鰓弓生長速度較快,向尾端生長覆蓋了第二、三、四鰓溝和三、四、五對鰓弓并與頸部組織融合。被覆蓋的鰓溝與外界隔離,形成一個暫時的腔稱頸竇。頸竇在以后的發(fā)育中消失,如殘留可形成頸部囊腫、竇道或瘺管。
鰓弓、咽囊及面部的發(fā)育非常復雜,涉及的信號分子有:維甲酸、成纖維細胞生長因子(FGF)、轉(zhuǎn)化生長因子(TGF-αTGF-β)、SHH基因;主要靶基因有:Hox基因家族、Msx基因、Dix基因家族、Pax基因、AP-2、Twist
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