醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師:《答疑周刊》2016年19期:
【臨床檢驗(yàn)基礎(chǔ)】
【學(xué)員提問】腎小管性酸中毒時(shí)為什么尿液pH會(huì)增高??
【網(wǎng)?;貜?fù)】
腎小管性酸中毒PH增高:說明腎小管排泄算減少,所以血液中的酸多了,也就導(dǎo)致了酸中毒,尿中排泄氫離子減少,因此造成了堿性尿。因此尿中PH升高。
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【臨床血液學(xué)檢驗(yàn)】
下列屬于血管內(nèi)溶血的疾病是
A.PNH
B.β珠蛋白生成障礙性貧血
C.α珠蛋白生成障礙性貧血
D.再生障礙性貧血
E.巨幼細(xì)胞貧血
【正確答案】A
【答案解析】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內(nèi)溶血。
【學(xué)員提問】請(qǐng)講解其他選項(xiàng),例如E?
【網(wǎng)?;貜?fù)】1.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)
β珠蛋白生成障礙性貧血(簡(jiǎn)稱β地貧)的發(fā)生的分子病理相當(dāng)復(fù)雜,已知有100種以上的β基因突變,主要是由于基因的點(diǎn)突變,少數(shù)為基因缺失。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)
大多數(shù)α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡(jiǎn)稱α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少數(shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐?。白基因的缺失所致,少?shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐伞?/p>
再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能障礙,以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確,已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。再障主要見于青壯年,其發(fā)病高峰期有2個(gè),即15~25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
1.急性型再障
起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化。
2.慢性型再障
起病緩慢,以貧血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚黏膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當(dāng),堅(jiān)持不懈,不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈,但也有部分患者遷延多年不愈,甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年,少數(shù)到后期進(jìn)展為重型或極重型再障。
巨幼細(xì)胞性貧血,規(guī)范名稱為巨幼細(xì)胞貧血,是由于脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所引起的一種貧血,主要系體內(nèi)缺乏維生素B12和/或葉酸所致,亦可因遺傳性或藥物等獲得性DNA合成障礙引起。本癥特點(diǎn)是呈大紅細(xì)胞性貧血,骨髓內(nèi)出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞系列,并且細(xì)胞形態(tài)的巨型改變也見于粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞系列,甚至某些增殖性體細(xì)胞。該巨幼紅細(xì)胞易在骨髓內(nèi)破壞,出現(xiàn)無效性紅細(xì)胞生成。
(1)貧血 貧血起病隱匿,特別是維生素B12缺乏者常需數(shù)月。而葉酸由于體內(nèi)儲(chǔ)存量少,可較快出現(xiàn)缺乏。某些接觸氧化亞氮者、ICU病房或血液透析的患者,以及妊娠婦女可在短期內(nèi)出現(xiàn)缺乏,臨床上一般表現(xiàn)為中度至重度貧血,除貧血的癥狀如乏力、頭暈、活動(dòng)后氣短心悸外,嚴(yán)重貧血者可有輕度黃疸,可同時(shí)有白細(xì)胞數(shù)和血小板減少,患者偶有感染及出血傾向
(2)胃腸道癥狀 胃腸道癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的舌炎,舌面光滑、乳突及味覺消失、食欲不振。腹脹、腹瀉及便秘偶見。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 維生素B12缺乏特別是惡性貧血的患者常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,主要是由于脊髓后、側(cè)索和周圍神經(jīng)受損所致。表現(xiàn)為乏力、手足對(duì)稱性麻木、感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難。小兒及老年人常表現(xiàn)腦神經(jīng)受損的精神異常、無欲、抑郁、嗜睡或精神錯(cuò)亂。部分巨幼細(xì)胞貧血患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可發(fā)生于貧血之前。
上述三組癥狀在巨幼細(xì)胞貧血患者中可同時(shí)存在也可單獨(dú)發(fā)生,同時(shí)存在時(shí)其嚴(yán)重程度也可不一致。
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男性,60歲,乏力疲倦半年,1個(gè)月來低熱,納差。輕度貧血貌。頸部可捫及多個(gè)蠶豆大小的淋巴結(jié),質(zhì)堅(jiān)無壓痛,脾大。白細(xì)胞分類顯示中性粒細(xì)胞為20%,淋巴細(xì)胞為77%,單核細(xì)胞為3%,網(wǎng)織紅細(xì)胞為12%,Coombs陽(yáng)性。血紅蛋白為80g/L。本病最可能的骨髓象是( )。
A.骨髓增生明顯活躍,分化較好的小淋巴細(xì)胞占40%以上
B.原始及幼稚淋巴細(xì)胞大于30%
C.找到異常淋巴瘤細(xì)胞及R-S細(xì)胞
D.粒系增加,核左移
E.見到較多異型淋巴細(xì)胞
【正確答案】A
【答案解析】慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種以成熟小淋巴細(xì)胞在血液,骨髓,淋巴組織中慢性惡性增殖的疾病,最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭。血象特征為,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,通常大于30×109/L,淋巴細(xì)胞多大于等于60%,淋巴細(xì)胞絕對(duì)值大于等于5×109/L(持續(xù)四周以上),以形態(tài)類似成熟的小淋巴細(xì)胞為主,這類細(xì)胞體積小,胞質(zhì)少,核染色質(zhì)致密,無核仁。骨髓象:骨髓增生明顯或極度活躍,淋巴細(xì)胞顯著增多大于等于40%,且以形態(tài)類似正常的成熟淋巴細(xì)胞為主,原始及幼稚淋巴細(xì)胞通常小于5%。由于患者免疫功能減退,常易感染,少數(shù)患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
【學(xué)員提問】怎么區(qū)分這道題是急淋還是慢淋??
【網(wǎng)?;貜?fù)】題干中說淋巴細(xì)胞為77%,其實(shí)指的就是成熟淋巴細(xì)胞。如果是幼稚細(xì)胞不可能直接寫淋巴細(xì)胞(嚴(yán)謹(jǐn)度不高)。
從臨床表現(xiàn)上來說,慢淋的可能性上。主要指標(biāo)為:
1.年齡,老年2.中度貧血、3無明顯進(jìn)展4.淋巴結(jié)侵犯范圍局限。 臨床癥狀也符合慢淋。
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