慢性粒細胞白血病

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　代謝亢進：乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕

　　脾大：左上腹墜脹，質(zhì)堅實、平滑、無壓痛

　　肝大

　　胸骨中下段壓痛

　　眼底靜脈充血及出血

　　白細胞淤滯癥：呼吸窘迫、頭暈、言語不清、CNS出血、陰莖異常勃起

　　二 病程演變：

　　加速期：有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾迅速腫大，胸骨和骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血對原來有效地藥物變得無效

　　實驗室檢查：a 血或骨髓原始細胞>10%

　　b 外周血嗜堿性粒細胞>20%

　　c 不明原因的血小板進行性減少或增多

　　d 除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常

　　e 粒單系細胞培養(yǎng)，集族增加而集落減少

　　淋巴瘤

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　1.霍奇金病：

　　以無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)，其次為腋下，

　　原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀

　　局部及全身皮膚瘙癢

　　飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　以無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)；咽淋巴環(huán)病變

　　結(jié)外累及：胃腸道以小腸為多，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和腹部包塊

　　骨髓

　　CNS：

　　骨骼：腰椎及胸椎多見

　　皮膚：腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍

　　腎臟損害

　　二 臨床分期：

　　I期：僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外氣管局限受累

　　II期：橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外氣管及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)

　　III期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變，可伴脾累及，節(jié)外器官局限受累，或脾與局限性節(jié)外器官受累

　　IV期：一個或多個節(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大；肝或骨髓受累，即使局限性也屬IV期

　　全身癥狀：a 發(fā)熱38‘c以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因

　　b 六個月內(nèi)體重減輕10％以上

　　c 盜汗

　　多發(fā)性骨髓瘤

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　（一）瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞：

　　1.骨骼破壞：骨痛，骶部多見，其次為胸廓和肢體；胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征

　　2.髓外浸潤：肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大

　　軟組織可見孤立性骨髓瘤

　　神經(jīng)浸潤

　　漿細胞白血病

　　（二）血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)：

　　1.感染

　　2.高粘滯綜合癥：頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭

　　3.出血傾向：

　　4.淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象

　�。ㄈ�）腎功能損害

　　二 實驗室檢查：

　　1.骨髓：漿細胞系異常增生，伴有質(zhì)的改變

　　2.血生化異常：

　　a 異常球蛋白血癥

　　b 高血鈣血磷

　　c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高

　　d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出現(xiàn)本周蛋白

　　3.X線：早期為骨質(zhì)疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨

　　典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害

　　病理性骨折

　　三 診斷：

　　1.骨髓中漿細胞>15％，且有形態(tài)異常

　　2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h

　　3.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松

　　惡性組織細胞病

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　1.發(fā)熱：不規(guī)則高熱

　　2.血液系統(tǒng)受累：貧血、感染、出血，脾與淋巴結(jié)腫大

　　3.其他系統(tǒng)浸潤：肝大、胃腸道浸潤、肺部浸潤、皮膚損害

　　二 診斷：

　　不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮本病的可能；找到大量異形或多核巨組織細胞可以診斷

　　真性紅細胞增多癥

　　一 臨床表現(xiàn)

　　頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘，后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍

　　出血傾向

　　高血壓

　　血栓形成和梗死

　　皮膚粘膜顯著紅紫，眼結(jié)膜顯著充血

　　肝大后期可致肝硬化；脾大

　　二 診斷

　　主要診斷標準：紅細胞容量增多；動脈血氧飽和度>=92％；脾大

　　次要診斷標準：白細胞增多；血小板增多；中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高；血清維生素b12增高和未飽和維生素b12結(jié)合力增高

　　脾功能亢進

　　一 病因

　　1.感染性：傳單、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、血吸蟲病

　　2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性貧血、SLE

　　3.淤血性疾�。� 充血性心衰、縮窄性心包炎、肝硬化

　　4.血液系統(tǒng)疾病：溶貧、地中海貧血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、惡性組織細胞病

　　5.脾臟疾病

　　6.原發(fā)性脾大

　　過敏性紫癜

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　發(fā)病前1～2周有全身不適、低熱、乏力及上感前驅(qū)癥狀

　　1.單純型：皮膚紫癜，局限于四肢，成批反復發(fā)作，對稱分布

　　2.腹型：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血，陣發(fā)性絞痛

　　3.關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，大關(guān)節(jié)，游走性、反復發(fā)作、不留畸形

　　4.腎型：腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后一周，多在3～4周恢復

　　5.混合型

　　二 診斷：

　　1.發(fā)病前1～3周有低熱、咽痛、全身乏力或上感病史

　　2.典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和（或）血尿

　　3.血小板計數(shù)、功能及凝血檢查正常

　　4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜

　　ITP

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　1 急性型：多發(fā)生于兒童，發(fā)病前1～2周有上感史

　　起病急

　　全身皮膚淤點、淤斑、紫癜，可有血腫形成

　　2 慢性型：40歲以下青年女性

　　多為皮膚、粘膜出血，嚴重內(nèi)臟出血較少見

　　二 實驗室檢查：

　　1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右

　　出血時間延長，血塊收縮不良

　　2.骨髓相：急性型巨核細胞輕度增加或正常，慢性型巨核細胞顯著增加

　　巨核細胞成熟發(fā)育障礙，幼稚巨核細胞增加

　　板巨核細胞顯著減少

　　3.PAIg及血小板相關(guān)補體陽性

　　三 診斷：

　　1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟

　　2.多次檢查血小板計數(shù)減少

　　3.脾不大或輕度大

　　4.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙

　　5.具備下列五項中任何一項：

　　a 潑尼松治療有效

　　b 脾切除治療有效

　　c PAIg陽性

　　d PAC3陽性

　　e 血小板生存時間縮短

　　四 治療：

　　1.一般治療

　　2.糖皮質(zhì)激素：

　　3.脾切除：

　　適應(yīng)癥：a 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效

　　b 潑尼松維持量每日需大于30mg

　　c 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥

　　d 51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高

　　4.免疫抑制劑治療：

　　適應(yīng)證：a 糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者

　　b 有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥

　　c 與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素的用量

　　5.急癥處理：

　　用于：a 血小板低于20×109/l

　　b 出血嚴重、廣泛

　　c 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血

　　d 近期將實施手術(shù)或分娩者

　　DIC

　　一 病因：

　　1.感染性疾病：

　　2.惡性腫瘤

　　3.病理產(chǎn)科

　　4.手術(shù)及創(chuàng)傷

　　5.全身各系統(tǒng)疾病

　　二 臨床表現(xiàn)：

　　1.出血傾向：自發(fā)性、多發(fā)性

　　2.休克或微循環(huán)衰竭

　　3.微血管栓塞

　　4.微血管病性溶血：進行性貧血，貧血程度與出血量不成比例

　　三 診斷：

　　臨床表現(xiàn)：

　　1.存在易引起DIC的基礎(chǔ)性疾病

　　2.有下列兩項以上臨床表現(xiàn)：

　　a 多發(fā)性出血傾向

　　b 不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克

　　c 多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征

　　d 抗凝治療有效

　　實驗室檢查：

　　1.血小板<100×109/l（肝病、白血病則<50×109/l），或有下述二項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-140

　　2.血漿纖維蛋白原含量<1.5g/l或進行性下降（白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/l，肝病<1.0g/l），或>4g/l

　　3.3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/l（肝病時>60mg/l），或D二聚體水平升高或陽性

　　4.PT縮短或延長3秒以上或呈動態(tài)性變化（肝病時延長5秒以上）

　　5.纖溶酶原含量及活性降低

　　6.AT-III含量及活性降低

　　7.血漿FVIII：C活性<50%

　　四 治療：

　　1.治療基礎(chǔ)疾病及消除誘因

　　2.抗凝治療：

　　a 肝素：魚精蛋白1mg中和肝素100u

　　b 其它：右旋糖苷、噻氯匹定

　　3.補充血小板及凝血因子：

　　血小板<20×109/l，疑有顱內(nèi)出血或其他危及生命之出血者，需輸入血小板懸液

　　4.纖溶抑制藥物：

　　與抗凝劑同時應(yīng)用

　　適用于：a 基礎(chǔ)病因及誘發(fā)因素已去除

　　b 有明顯纖溶亢進的臨床及實驗室證據(jù)

　　c DIC晚期，繼發(fā)性纖溶亢進已成為遲發(fā)性出血的主要原因

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