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單純性腎囊腫(simple renal cystic)

  概述
    單純性腎囊腫(simple renal cystic)是臨床上最常見的一種腎臟囊腫性疾病。兒童罕見,40歲以上成人的發(fā)生率約50%,且與年齡成正比。該疾患一般不伴腎功能減退。

  病因病理
    病因尚不清楚??赡転槟I實質(zhì)缺血所致,近來有認(rèn)為是由已存在的腎小管憩室轉(zhuǎn)變而來。囊腫可為單個或多個,常累及單側(cè)腎臟,偶可伴對側(cè)腎病變。囊內(nèi)液體在化學(xué)成分上與血漿超濾液相似,外觀似尿液,偶為血性。經(jīng)測定,囊內(nèi)液體每天可有近20次的分泌周期。囊的內(nèi)徑一般為0.5~1cm,也可達(dá)3~4cm甚至更大。典型的囊壁很薄,呈透明狀,在多次感染后也可增厚,纖維化甚至鈣化。光鏡下,囊壁內(nèi)單層扁平上皮細(xì)胞所覆蓋,可呈非連續(xù)性排列。電鏡下,上皮細(xì)胞的形態(tài)和超微結(jié)構(gòu)似近端或遠(yuǎn)端腎小管上皮細(xì)胞,取決于其超源部位。

  臨床表現(xiàn)
    大多數(shù)患者無明顯癥狀。僅在其它原因行腹部超聲等影像學(xué)檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。部分患者偶可捫及腹塊、特別是兒童患者,出現(xiàn)血尿及微量蛋白尿等表現(xiàn)。囊腫較大時可有脅腹部疼痛。少數(shù)病人可有高血壓、紅細(xì)胞增多癥及尿路感染等。極少患者出現(xiàn)壓迫性腸道或膽道梗阻。一旦出現(xiàn)感染,可有腰痛、膿尿、發(fā)熱等表現(xiàn)。囊腔破裂罕見,一旦發(fā)生,后果較嚴(yán)重。其他并發(fā)癥包括腎結(jié)石等。

  診斷鑒別
    主要依靠影像學(xué)檢查,包括靜脈腎盂造影、逆行腎盂造影、腹部B超、CT及腎血管造影等。隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)展,囊腫的檢出率越來越高,一般患者均可獲得明確診斷。無癥狀的小囊腫診斷較困難,易被忽略,有時終身不被發(fā)現(xiàn)。鑒別診斷主要考慮惡性囊腫,有報道二者同時存在的發(fā)生率為2%~4%。鑒別要點見表19-29.由于近年診斷技術(shù)越來越先進(jìn),診斷性經(jīng)皮囊腫穿刺技術(shù)已受到爭議。

  治療
    對于無癥狀,無并發(fā)癥者,一般毋需治療。對癥處理包括控制血壓、控制囊腫感染等。對于較大囊腫可行穿刺抽液,囊內(nèi)注射硬化劑如無水乙醇、以防止復(fù)發(fā)。對于反復(fù)感染、并發(fā)嚴(yán)重結(jié)石、嚴(yán)重血尿,或有惡變可能時應(yīng)考慮囊腫或腎切除術(shù)。

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