概述

　　腎病綜合征（nephritic syndrome，NS，簡稱腎綜）的典型表現(xiàn)為大量蛋白尿（每日＞3.5克/1.73平方米體表面積），低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30克/升），高脂血癥及水腫。這些表現(xiàn)都直接或間接地與腎小球濾過膜對血漿白蛋白的濾過增加，致使大量蛋白從尿中丟失。所以，診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為大量蛋白尿和低蛋白血癥?？煞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征，病因及發(fā)病機理尚未明了。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同可分為原發(fā)性腎病Ⅰ型和Ⅱ型。

　　病因和發(fā)病機制
    引起腎病綜合征原因很多，最多見的為原發(fā)性（指起源于腎臟本身的自身免疫性腎小球病變），其次為繼發(fā)性腎病綜合征。

　　繼發(fā)性腎綜是指由于其他原因涉及腎臟而引起的腎病綜合征，其原因頗為復(fù)雜，可歸納如下：

　?。?）免疫性疾病由系統(tǒng)性紅斑狼瘡和過敏性紫癜引起的腎綜占繼發(fā)性腎綜的首位。其他有結(jié)節(jié)性動脈炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬皮病……這部分腎綜治療效果及預(yù)后好壞取決于原發(fā)病及腎病理損害程度。

　?。?）感染性疾病也與自身免疫有關(guān)，如細菌感染（細菌性心內(nèi)膜炎、傷寒、斑疹傷寒、金黃色葡萄球菌敗血癥、骨髓炎、結(jié)核或麻風(fēng)等）。病毒（乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或帶狀疤疹）、寄生蟲（瘧疾）等。

　　（3）毒物和毒素如滅鼠藥及某些殺蟲劑，汞、鉍、金、酚類（來蘇兒、石碳酸），蛇毒以及某些藥物：青霉胺、丙磺舒、三甲雙酮等均可導(dǎo)致腎中毒發(fā)生腎綜。

　?。?）過敏如血清病、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、藥物、花粉……等均作為過敏原致敏腎臟發(fā)生腎綜。

　?。?）全身性疾病如糖尿病腎病、腎硬化、腎淀粉樣變性、粘液性水腫、巨球蛋白血癥等。

　?。?）機械性因素如腎靜脈血栓形成、腎動脈狹窄、下腔靜脈阻塞、充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎及妊娠腎病等。

　?。?）腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤（包括何杰金氏病）、腎癌、淋巴細胞白血病及某些呼吸道和胃腸道腫瘤。

　?。?）家族遺傳性疾病如遺傳性腎病、遺傳性腎炎和球形紅細胞增多癥等。

　　病理改變引起原發(fā)性 NS 的腎小球病主要病理類型有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶性節(jié)段性腎小球硬化。它們的病理及特征如下：

　　一 、微小病變型腎病光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合是本病的主要診斷依據(jù)。微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性 NS 的 80%-90%，成人原發(fā)性NS約20%-25%.病男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低， 但老年人發(fā)病率又呈增高趨勢。

　　二、系膜增生性腎小球腎炎光鏡下可見骨小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，依其增生程度可分為輕、中、重度。免疫病理檢查可將本組疾病分為 IgA 腎 病及非 IgA 系膜增生性腎小球腎炎。前者以 IgA 沉積為主，后者以 IgG（ 我國多見 ） 或 IgM沉積為主，常伴有C3于腎小球系膜區(qū)，或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡下在系膜區(qū)可見到電子致密物。本病好發(fā)于青少年，男性多于女性。

　　三、系膜毛細血管性腎小球腎炎光鏡下系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。免疫病理檢查見IgG、C3呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細血管壁沉積。電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積。本病好發(fā)于青壯年，男性多于女性。

　　四、膜性腎病光鏡下腎小球彌漫性病變，早期腎小球基底膜上皮側(cè)見多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒（Masson染色）；進而有釘突形成（嗜銀染色），基底膜逐漸增厚。泥那儀病理顯示IgG、C3測繪能夠顆粒狀沿腎小球毛細血管壁沉積。電鏡下早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴有廣泛足突融合。好發(fā)于中老年。

　　五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡下可見病灶呈局灶、節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多、毛細血管閉塞、球囊粘連），相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示IgM、C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合。好發(fā)于青少年男性。

　　病理生理一、大量蛋白尿在正常生理情況下，腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障作用，當(dāng)過些屏障作用、特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白 （ 多以白蛋白為主 ） 的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠超過近曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸輸注血漿蛋白） 均可加重尿蛋白的排出。

　　二、血漿蛋白變化NS時大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白在肝的代償性合成和在腎小管分解的增加。當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。

　　除外血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白 （ 如 IgG） 和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時更為顯著?；颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。

　　三、水腫腎病性水腫的發(fā)生機制詳見本篇第二章。 NS 時低自蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進入組織間隙，是造成 NS 水腫的基本原因。近年的研究表明 ， 約 50% 患者的血容量正?；蛟黾?，血漿腎素水平正?；蛳陆担崾灸承┰l(fā)于腎內(nèi)的納 、水潴留因素在 NS 水腫發(fā)生機制中起一定作用。

　　四、高脂血癥高膽固醇和（或）高甘油三酶血癥、血清中LDL、VLDL和脂蛋白 （a）[lipoprotein （a），LP （a）] 濃度增加，常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機制與肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關(guān)，目前認(rèn)為后者可能是高脂血癥更為重要的原因。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、全身浮腫：

　　幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個病程中時腫時消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。

　　二、消化道癥狀：

　　因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時，上述癥狀加重。

　　三、高血壓：

　　非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多， 可出現(xiàn)一時性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎病綜合征可伴有高血壓。

　　四、蛋白尿：

　　大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量＞3.5g/24h.五、低蛋白血癥：

　　主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系。一般血漿白蛋白＜30g/L，多數(shù)為15－26g/L.六、高脂血癥：

　　血中甘油三脂明顯增高。血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動脈粥樣硬化，血栓形成或發(fā)生栓塞。

　　實驗室及其他檢查

　　一、尿常規(guī)：

　　尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細胞＜10個／HP；Ⅱ型＞10個／HP.二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定：

　　Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過正常。

　　三、血生化檢查：

　　除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

　　四、血沉增速：

　　常為40-80mm/h，血沉增速多與浮腫相平行。

　　五、蛋白電泳：α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數(shù)較低。

　　六、腎功能檢查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的異常。

　　七、腎活體組織檢查：可通過超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。但腎穿刺到出的組織很小，不一定能代表整個腎臟病變情況，必須結(jié)合臨床檢查及表現(xiàn)，全面判斷才能作出正確的診斷。