1、病因

　　迄今不明，一般認為與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥物中藥和代謝異常等有關。

　　2、分型

　　按病理可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。以擴張型心肌病常見，肥厚型心肌病次之，限制型心肌病較少見。

　　3、臨床表現(xiàn)

　　（1）擴張型心肌病：起病緩慢，早期除心臟擴大外無明顯異常，后期常為全心衰竭。患者乏力、活動后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難，出現(xiàn)浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴大，雙肺淤血及間質(zhì)水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴大，室間隔、左室后壁運動減弱，射血分數(shù)降低，左右心室流出道擴大。診斷主要根據(jù)前述的臨床表現(xiàn)，除外其他類型心臟病，結合X線，超聲心動圖等?？纱_診。

　?。?）肥厚型心肌病：特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服硝酸甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴重的信號，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，且常合并心房顫動。體檢心界可向左擴大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3：1.臨床表現(xiàn)，結合超聲心動圖和心室造影檢查?？纱_診。

　?。?）限制型心肌病：主要分布在熱帶及亞熱帶地區(qū)。以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床癥狀，X線及超聲心動圖檢查。

　　4、治療與護理

　?。?）心理護理：心肌病患者多較年輕，病程長、病情復雜，預后差，故常產(chǎn)生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對治療悲觀失望，導致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在護理中對患者應多關心體貼，常予鼓勵和安慰，幫助其消除悲觀情緒，增強治療信心。另外，注意保持休息環(huán)境安靜、整潔和舒適，避免不良刺激。對失眠者酌情給予鎮(zhèn)靜藥物。

　?。?）休息：無明顯癥狀的早期患者，可從事輕工作，避免緊張勞累。心力衰竭患者經(jīng)藥物治療癥狀緩解后可輕微活動，護士應根據(jù)病情協(xié)助患者安排有益的活動，但應避免劇烈運動。合并嚴重心力衰竭、心律失常及陣發(fā)性暈厥的患者應絕對臥床休息，以減輕心臟負荷及心肌耗氧量。護士應協(xié)助做好生活護理，對長期臥床及水腫患者應注意皮膚清潔干燥，注意翻身和防止褥瘡。

　?。?）飲食：給予低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食，避免刺激性食物。每餐不宜過飽，以免增加心臟負擔。對心功能不全者應予低鹽飲食。同時耐心向病人講解飲食治療的重要性，以取得病人配合。此外，應戒除煙酒。

　?。?）密切觀察病情，對危重患者應監(jiān)測血壓、心率及心律。當出現(xiàn)高度房室傳導阻滯時，應立即通知醫(yī)生，并備好搶救用品，藥物和盡快完成心臟起搏治療前的準備。密切觀察生命體征，防止猝死。

　?。?）呼吸困難者取半臥位，予以持續(xù)吸氧，氧流量視病情酌情調(diào)節(jié)。每12～24小時應更換鼻導管或鼻塞。對心力衰竭者可作血液氣體分析，了解治療效果。

　　（6）對合并水腫和心力衰竭者應準確記錄24小時液體攝入量和出量，限制過多攝入液體，每天測量體重。在利尿治療期間，應觀察患者有無乏力、四肢痙攣及脫水表現(xiàn)，定時復查血電解質(zhì)濃度，警惕低鉀血癥，必要時補鉀。對大量胸、腹水者，應協(xié)助醫(yī)生穿刺抽液，減輕壓迫癥狀。

　?。?）呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要誘因。故護理中應注意預防呼吸道感染，尤其是季節(jié)更換和氣溫驟變時。對長期臥床者應定時翻身、拍背，促進排痰。此外，在心導管等有創(chuàng)檢查前后應給予預防性抗生素治療，預防感染性心內(nèi)膜炎等。

　?。?）保持二便通暢。

　　（9）對心肌病患者，尤其是擴張型及限制型心肌病患者，應密切觀察有無腦、肺和腎等內(nèi)臟及周圍動脈栓塞，必要時給予長期抗凝治療，應用抗凝藥的護理詳見有關章節(jié)。

　　（10）對合并心力衰竭患者的治療和護理詳見有關章節(jié)。值得提出的是，心臟病患者往往心肌病變廣泛，對洋地黃耐受性低，易現(xiàn)毒性反應。因此給藥須嚴格遵照醫(yī)囑，準確掌握劑量，密切注意地黃毒性反應，如惡心、嘔吐、黃、綠視及有無室性過早搏動和房室傳導阻滯等心律失常。

　　對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負荷的藥的，以免加重心室內(nèi)梗阻。洋地黃加強心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進一步降低心排血量，故亦慎用。對合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內(nèi)梗阻，緩解癥狀，常有一定療效。應用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現(xiàn)惡心和頭等不良反應，需囑患者勿隨便停藥，續(xù)用后癥狀可逐漸消失。用藥宜從小量開始，加量不宜過快，護理中注意觀察不良反應，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發(fā)現(xiàn)應立即通知醫(yī)生予以處理。

　　預防心肌病

　　1.積極治療可能導致心肌病的原發(fā)病。

　　2.根據(jù)心功能情況，適當活動，但切忌不可過累，應多休息，病情嚴重時應臥床休息。

　　3.飲食宜清淡，有心衰時應控制鈉、水攝人，生活規(guī)律，避免受寒而誘發(fā)疾病加重。

　　心肌病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有：

　?、俸粑щy，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。

　?、?a href="http://348239.com/jibing/xinjiaotong/" target="_blank" title="心絞痛" class="hotLink">心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。

　?、蹠炟逝c頭暈；多在勞累時發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。

　?、?a href="http://348239.com/jibing/xinji/" target="_blank" title="心悸" class="hotLink">心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失常或心功能改變所致。

　　心肌病的鑒別診斷

　　1.臨床表現(xiàn)為心臟擴大，心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。

　　2.心臟擴大：X線檢查心胸比>0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯。

　　3.心室收縮功能減低：

　　4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山?。?/P>

　　5 .若有病毒性心肌炎病史，檢查患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β₁一受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體明顯增高更支持診斷。

　　6.注意與風心病、心包積液、高血壓性心臟病、冠心病、先天性心臟病、繼發(fā)性心肌病鑒別。